Persistierende fetale Zirkulation

Synonym: PFC-Syndrom, Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)
Englisch: persistent fetal circulation

Definition

Bei der persistierenden fetalen Zirkulation bleiben die pränatalen Kreislaufverhältnisse mit Rechts-Links-Shunt nach Geburt des Kindes bestehen. Postnatal treten Hypoxie und Azidose auf, die hauptsächlich bei reifen oder übertragenen Neugeborenen vorkommt.

Pathogenese

Aufgrund einer perinatalen Hypoxie und nachfolgender Azidose kommt es zur Konstriktion der Lungenarteriolen und damit zur pulmonalen Hypertension. Der physiologische Verschluss des Ductus arteriosus und des Foramen ovale bleibt aus, der pränatale Rechts-links-Shunt bleibt bestehen. Hierdurch wird die Azidose und die pulmonale Hypoxie verstärkt.

Symptomatik

Reife und übertragene Neugeborene sind in erster Linie vom PFC-Syndrom betroffen. Klinisch zeigen sie das typische Bild einer respiratorischen Insuffizienz:

zentrale Zyanose
interkostale Einziehungen
stöhnende Exspiration ("Knorksen")

Das PFC-Syndrom ist häufig mit folgenden Erkrankungen der Neugeborenen assoziiert:

Diagnostik

Röntgen-Thorax: die Lungenperfusion ist vermindert; oftmals wenig Auffälligkeiten, meist besteht eine große Diskrepanz zwischen dem schlechten Allgemeinzustand des Säuglinges und dem Röntgenbild

Echokardiographie: zyanotische Vitien müssen ausgeschlossen werden, der Rechts-links-Shunt auf Vorhof- und Ductusebene ist nachweisbar

Therapie

Therapie der Wahl ist die maschinelle Beatmung und die Gabe von Sauerstoff. Mit NO, Prostazyklin und Tolazolin kann eine pulmonale Vasodilatation erreicht werden. In schwersten Fällen ist eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) indiziert.