Massives lokalisiertes Lymphödem
Synonyme: Panniculus morbidus
Englisch: massive localized lymphedema(MLL), abdominal lymphedema
1. Definition
Das massive lokalisierte Lymphödem, kurz MLL, ist ein sekundäres Lymphödem und stellt eine seltene, meist mit Adipositas assoziierte Erkrankung in Form eines massiven benignen, meist unilateralen, schmerzlosen Weichteiltumors (herunterhängende Gewebemasse mit Akkumulation eines interstitiellen Ödems) dar.
2. Hintergrund
Das massive lokalisierte Lymphödem ist eine seltene Erkrankung morbid adipöser Patienten und wurde erstmalig 1998 von Farshid et al. beschrieben. Das MLL findet sich gehäuft am Oberschenkel, gefolgt von Abdomen, Scrotum, Mons pubis, Unterschenkel, Vulva, Fossa poplitea, periumbilikale Region, Leiste und Penis. Es besteht eine Prävalenz für das weibliche Geschlecht von 1,36:1. Unbehandelt besteht ein Entartungsrisiko in ein Angiosarkom.
3. Diagnose
Die Diagnose erfolgt nach Ausschluss anderer Pathologien und ggf. histologisch. Das durchschnittliche Patientenalter liegt bei 49 Jahren (13-70 Jahre). Der BMI der Patienten liegt regelhaft über 40. Die Fettmassen können bis zu 40 kg schwer werden. Patienten stellen sich i.d.R. erst im weit fortgeschrittenen Stadium klinisch vor, dabei wurden Zeiträume von 3 Monaten bis 10 Jahre berichtet. Der nicht schmerzhafte Weichteiltumor ist meist unilateral lokalisiert und bereitet Beschwerden bei der Hygiene und Mobilität der Patienten.
4. Differentialdiagnosen
MLL ist differentialdiagnostisch vom Angiosarkom, Myxom, Liposarkom, Lipödem, polypoiden und warzigen Hauttumoren und weiteren Neoplasien abzugrenzen. Weniger häufige Differenzialdiagnosen sind fortgeschrittene Arthrose, Erysipel, Leistenhernie und venöse Thromboembolie.
5. Pathomechanismus
Die Ätiologie des MLL ist noch nicht verstanden. Man geht von einer Akkumulation von Fettmassen aus, die das Lymphsystem mechanisch einengen und so dessen Kapazität verringert. Im Zuge der Fettlappen-Entwicklung kommt außerdem eine Schwerkraftkomponente mit ins Spiel, die den Lymphabtransport zum Erliegen bringen kann.
6. Komplikationen
7. Therapie
Die empfohlene Therapie ist die chirurgische Resektion flankiert von komplexer physikalischer Entstauungstherapie. Eine Adipositas-Therapie wird empfohlen um das Rezidivrisiko zu senken.