Lipödem
Synonym: Reiterhosensyndrom
Englisch: lipedema
Definition
Beim Lipödem handelt es sich um eine anlagebedingte Fettverteilungsstörung, die im Verlauf der Erkrankung zu einer pathologischen Vermehrung des Fettgewebes führt. Hierbei kommt es zur Hypertrophie und Hyperplasie der Adipozyten.
Geschichte
Die Erstbeschreibung der Erkrankung erfolgte 1940 durch Allen und Hines.[1]
Epidemiologie
Das Lipödem tritt fast ausschließlich bei Frauen im Rahmen einer hormonellen Umstellung (insb. Pubertät, aber auch Schwangerschaft, Menopause) auf. Die genaue Prävalenz ist unklar, Schätzungen beziffern sie auf bis zu 10 % der weiblichen Bevölkerung.[2]
Für Männer finden sich nur einige Einzelfallbeschreibungen.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie ist bislang ungeklärt. Eine genetische Prädisposition wird angenommen, mit Hinweisen auf ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster mit unvollständiger Penetranz.[2] Auch hormonelle Faktoren scheinen in Anbetracht des Zeitpunkts des Krankheitsbeginns eine Rolle zu spielen.
Im betroffenen Gewebe findet sich primär eine Hyperplasie und Hypertrophie von Fettgewebe. Es wird angenommen, dass die Expansion von Fettgewebe zur abnormen Angiogenese mit nachfolgenden mikrovaskulären Störungen führt. Hierdurch kann es im Verlauf zur Extravasation von Flüssigkeit kommen, welche die abführenden Lymphgefäße überlastet.[3] Auch liegt eine erhöhte Fragilität der neu gebildeten Kapillaren vor.
Die Genese der Druckschmerzhaftigkeit ist bisher nicht verstanden.
Symptome
Leitsymptom ist eine Fettgewebsvermehrung, die symmetrisch an den Beinen und/oder den Armen auftritt. Diese spart Hände, Füße und Rumpf aus, zu den betroffenen Regionen findet sich ein abrupter Kalibersprung. Man unterscheidet für die Gewebsanhäufung folgende Verteilungstypen, die auch kombiniert vorliegen können:[2][4]
- Beinbeteiligung (nahezu immer)
- Gesäßtyp
- Oberschenkeltyp
- Unterschenkeltyp
- Wadentyp
- Ganzbein-Typ
- Armbeteiligung (ca. 30 % der Fälle, fast nie allein betroffen)
- Oberarmtyp
- Unterarmtyp
- Ganzarmtyp
Durch die Konzentration auf bestimmte Körperregionen und den abrupten Übergang wirkt die Fettanhäufung dysproportional, auch wenn eine begleitende Adipositas vorliegt.
Die Gewebsvermehrung schreitet chronisch-progredient fort, mit a priori nicht absehbarer Progressrate. Im Spätverlauf können sich regelrechte Fettwülste, sogenannte "Wammen", bilden.
Weitere Symptome und Folgen des Lipödems sind:
- Druckschmerzhaftigkeit, Spannungsgefühl oder Spontanschmerzen der betroffenen Zonen, insbesondere nach langem Stehen oder bei warmem Wetter. Die Schmerzen korrelieren nicht mit dem Ausmaß der Fettanhäufung
- vaskuläre hämorrhagische Diathese mit Hämatomneigung
- Hautmazeration, intertriginöses Ekzem unter den Wammen
- Achsfehlstellungen der Beine (insb. Genua valga)
Im Verlauf der Krankheit kann es durch den erhöhten Druck im Gewebe zu einer Lymphabflussstörung kommen. Dies kann zu einem sekundären Lymphödem, einem sogenannten Lipolymphödem, führen.
Stadieneinteilung
Drei Schweregrade bzw. Verlaufsstadien werden unterschieden:
Stadium | Hautbefund |
---|---|
1 | glatte Hautoberfläche bei homogen verdickter Subcutis |
2 | wellige Hautoberfläche bei knotiger Verdickung der Subcutis |
3 | indurierte Subkutis, große Knotenbildung, schwere Fettgewebsanhäufung mit überhängenden Wammen |
Diagnostik
Neben der Inspektion und Palpation ermöglichen der Daumentest und das im Falle des Lipödems negative Stemmer-Zeichen eine Abgrenzung zur wichtigsten Differentialdiagnose, dem Lymphödem. Da die Füße im Falle eines Lipödems nicht betroffen sind, ist die Haut über der zweiten Fußzehe durch den Untersucher anhebbar (negatives Stemmer-Zeichen), während dies beim Lymphödem in der Regel nicht möglich ist (positives Stemmer-Zeichen).
Therapie
Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar. Mögliche Maßnahmen sind:
- Liposuktion (mindert auch Schmerzen und Hämatomneigung)
- Manuelle Lymphdrainage, Kompressionsstrümpfe bei begleitendem Lipolymphödem
- Gewichtsabnahme bei begleitender Adipositas; die hierdurch zu erwartenden Erfolge sind jedoch begrenzt, da dasjenige Fettgewebe, das auf krankhaftes Lipödem-Wachstum zurückzuführen ist, nicht durch ein Kaloriendefizit zu reduzieren ist
Seit 2020 ist eine Kostenübernahme für die Liposuktion durch die GKV möglich, sofern ein Stadium 3 vorliegt.[5] Für 2024 ist eine Reevaluation der Kostenübernahme geplant, bei der in Abhängigkeit von einer seit 2018 laufenden Erprobungsstudie eventuell auch in früheren Stadien eine Übernahme möglich werden wird.
Einzelnachweise
- ↑ Allen, Hines: "Lipedema of the legs; a syndrome characterized by fat legs and edema". Ann Intern Med. 1951 May;34(5):1243-50. doi: 10.7326/0003-4819-34-5-1243. PMID: 14830102.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Kruppa, Georgiou, Biermann, Prantl, Klein-Weigel, Ghods: "Lipödem – Pathogenese, Diagnostik und Behandlungsoptionen". Deutsches Ärzteblatt, 22-23/2020.
- ↑ Arasteh, et al: "Duale Reihe Innere Medizin". 4. Auflage. Thieme Verlag, Stuttgart, 2018.
- ↑ Deutsche Gesellschaft für Phlebologie und Lymphologie e.V.: S1-Leitlinie zum Lipödem im AWMF-Leitlinienregister
- ↑ Pressemitteilung des G-BA: "Liposuktion wird befristet Kassenleistung bei Lipödem im Stadium III"
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