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Leucin

(Weitergeleitet von Leu)

Synonyme: Leuzin, Leukin
Abkürzungen: Leu, L
Englisch: leucine

1. Definition

Leucin ist eine aliphatische Aminosäure mit dem chemischen Namen α-Aminoisocapronsäure. Ihr charakteristisches Strukturmerkmal ist eine verzweigte Kohlenwasserstoffkette, Leucin ist also eine verzweigtkettige Aminosäure (BCAA).

2. Chemie

Leucin hat die Summenformel C6H13NO2 und eine molare Masse von 131,18 g/mol.

3. Metabolismus

Der menschliche Organismus ist nicht in der Lage, Leucin zu synthetisieren und muss die essentielle Aminosäure über die Nahrung aufnehmen; die erforderliche Tagesdosis beträgt etwa 2,2 g.
Der Körper baut Leucin über den Fettsäurestoffwechsel ab und scheidet sie in geringem Maße auch unverändert über Harn und Schweiß aus.

4. Bedeutung

Leucin ist wichtiger Bestandteil vieler Proteine, besonders seine hydrophobe Beschaffenheit dient der Ausbildung der Sekundärstruktur. Daneben kommt die Aminosäure in den meisten Körperflüssigkeiten, Plasma, Milch, Liquor und Speichel vor.

5. Labormedizin

Der Leucinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

5.1. Referenzwerte im Serum

  • Kinder bis 6 Jahre: bis 140 µmol/l
  • Schulkinder 7-14 Jahre: bis 150 µmol/l
  • Erwachsene: bis 190 µmol/l

5.2. Referenzwerte im Urin

  • Neugeborene bis 1 Monat: bis 200 µmol/g Kreatinin
  • Säuglinge bis 1 Jahr: bis 300 µmol/g Kreatinin
  • Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 200 µmol/g Kreatinin
  • Schulkinder 7-14 Jahre: bis 150 µmol/g Kreatinin
  • Erwachsene: bis 100 µmol/g Kreatinin

6. Pathophysiologie

Im Rahmen einer Hyperaminoazidurie können die Isoleucin-Spiegel im Blut bis zu 10-fach erhöht sein; daneben kommen Abbauprodukte wie Isovaleriansäure bei einer Isovalerianazidämie verstärkt im Plasma vor.
Transport- und Resorptionsstörungen des Leucins können in Form des Hartnup-Syndroms schwere Krankheitssymptome bedingen, Abbaustörungen durch einen Mangel des Enzyms α-Ketosäuredecarboxylase führen zur sogenannten Ahornsirup-Krankheit.

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21.03.2024, 08:59
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