International Prognostic Scoring System
1. Definition
Das International Prognostic Scoring System, kurz IPSS, ist ein Scoring-System, das dazu dient, die Schwere und damit auch die Prognose verschiedener hämatologischer Erkrankungen zu bewerten. Dazu zählen das myelodysplastische Syndrom (MDS) und die primäre Myelofibrose (PMF).
2. IPPS für MDS
Der Punktwert wird nach folgender Tabelle vergeben:
| Scorewert | Medulläre Blasten [%] | Anzahl der Zytopenien1 | Zytogenetisches Risiko2 |
|---|---|---|---|
| 0 | 0 - 4 | 0 - 1 | niedrig |
| 0,5 | 5 - 10 | 2 - 3 | mittelgradig |
| 1 | - | - | hoch |
| 1,5 | 11 - 20 | - | - |
| 2,0 | 21 - 29 | - | - |
- 1 Thrombozytenzahl < 100.000/µl, Hämoglobin < 10 g/dl, ANC < 1.800/µl
- 2 niedrig = normaler Karyotyp, del(5q), del(20q); hoch = Komplexer Karyotyp (≥ 3 Anomalien), Anomalien von Chromosom 7; mittelgradig = alle anderen Abweichungen, z.B. Trisomie 8, -Y
| Risikogruppe | Score |
|---|---|
| Niedrigrisiko | 0 |
| Intermediärrisiko 1 | 0,5 - 1 |
| Intermediärrisiko 2 | 1,5 - 2 |
| Hochrisiko | ≥ 2,5 |
3. IPPS für PMF
Bei primärer Myelofibrose wird für jeden der folgenden Risikofaktoren jeweils ein Punkt vergeben:
- Alter > 65 Jahre
- B-Symptomatik
- Anämie (Hb < 10 g/dl)
- Leukozytose > 25.000/µl
- Blasten im peripheren Blut ≥ 1 %
| Prognosegruppe | Punkte | mediane Überlebenszeit |
|---|---|---|
| Niedrigrisiko | 0 | > 11 Jahre |
| Intermediärrisiko 1 | 1 | ca. 8 Jahre |
| Intermediärrisiko 2 | 2 | ca. 4 Jahre |
| Hochrisiko | ≥ 3 | ca. 2 Jahre |
Fachgebiete:
Hämatologie, Onkologie