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Infantile Sarkoidose

1 Definition

Unter einer infantilen Sarkoidose versteht man eine granulomatöse Erkrankung, die sich im Säuglings- oder Kleinkindalter manifestiert.

2 Ätiologie

Die Ätiologie ist noch nicht geklärt.

3 Klinik

Die Erkrankung führt zu intermittierendem Fieber, welches über einen längeren Zeitraum besteht und dessen Ursache nicht bekannt ist. Das Fieber geht häufig einher mit einer Trias aus follikulärem Exanthem, eine Uveitis sowie einer Arthritis kleiner und großer Gelenke.

Möglich sind ebenfalls eine Schwellung der Parotis, eine Hepatomegalie, eine Splenomegalie sowie eine Beteiligung der Lunge, der Nieren und des Herz.

4 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an die systemische juvenile idiopathische Arthritis und an den Morbus Behcet gedacht werden.

5 Diagnostik

Das Fieber unklarer Genese in Kombination mit der Trias weist auf die Erkrankung hin. Im Serum sind das CRP und die BSG erhöht. Die Diagnose wird histologisch gesichert.

6 Therapie

Die Therapie besteht in der Gabe von NSAR und Glukokortikoiden. Immunsuppresiva wie Methotrexat und Azathioprin werden zusätzlich verabreicht.

In schweren Fällen kann die Einnahme von Biologicals notwendig werden.

7 Prognose

In vielen Fällen führt die infantile Sarkoidose zu bleibenden Schäden am Auge und an den Gelenken.

Fachgebiete: Kinderheilkunde

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