Infantile Sarkoidose
1. Definition
Unter einer infantilen Sarkoidose versteht man eine granulomatöse Erkrankung, die sich im Säuglings- oder Kleinkindalter manifestiert.
2. Ätiologie
Die Ätiologie ist noch nicht geklärt.
3. Klinik
Die Erkrankung führt zu intermittierendem Fieber, welches über einen längeren Zeitraum besteht und dessen Ursache nicht bekannt ist. Das Fieber geht häufig einher mit einer Trias aus follikulärem Exanthem, eine Uveitis sowie einer Arthritis kleiner und großer Gelenke.
Möglich sind ebenfalls eine Schwellung der Parotis, eine Hepatomegalie, eine Splenomegalie sowie eine Beteiligung der Lunge, der Nieren und des Herz.
4. Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollte an die systemische juvenile idiopathische Arthritis und an den Morbus Behcet gedacht werden.
5. Diagnostik
Das Fieber unklarer Genese in Kombination mit der Trias weist auf die Erkrankung hin. Im Serum sind das CRP und die BSG erhöht. Die Diagnose wird histologisch gesichert.
6. Therapie
Die Therapie besteht in der Gabe von NSAR und Glukokortikoiden. Immunsuppresiva wie Methotrexat und Azathioprin werden zusätzlich verabreicht.
In schweren Fällen kann die Einnahme von Biologicals notwendig werden.