IPSET-Score
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LoslegenEnglisch: International Prognostic Score for Essential Thrombocythemia, IPSET
Definition
Der IPSET-Score ist ein prognostischer Score zur Risikostratifizierung von Patienten mit essentieller Thrombozythämie (ET). Das Akronym steht für "International Prognostic Score for Essential Thrombocythemia". Der Score existiert in zwei Varianten: einem Modell zur Abschätzung des Gesamtüberlebens (IPSET) und einem Modell zur Abschätzung des Thromboserisikos (IPSET-Thrombose).
Hintergrund
Die essentielle Thrombozythämie ist eine myeloproliferative Neoplasie (MPN), deren Morbidität und Mortalität wesentlich durch thromboembolische Komplikationen bestimmt werden. Die klassische Risikoeinteilung berücksichtigte lediglich das Lebensalter (> 60 Jahre) und eine stattgehabte Thrombose. 2012 entwickelte die International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) den IPSET-Score, der zusätzliche unabhängige Risikofaktoren wie eine Leukozytose und den Mutationsstatus von JAK2 integriert.[1][2]
IPSET
Der ursprüngliche IPSET-Score schätzt das Gesamtüberleben bei Diagnosestellung ab. Er basiert auf drei Parametern, die entsprechend ihrer Hazard Ratio gewichtet werden:[1]
| Parameter | Punkte |
|---|---|
| Alter ≥ 60 Jahre | 2 |
| Leukozyten ≥ 11 × 109/l | 1 |
| frühere Thrombose | 1 |
Anhand der Punktsumme werden drei Risikogruppen mit signifikant unterschiedlichem Überleben unterschieden:
| Risikogruppe | Punktsumme | Medianes Überleben |
|---|---|---|
| niedrig | 0 | nicht erreicht |
| intermediär | 1–2 | 24,5 Jahre |
| hoch | 3–4 | 13,8 Jahre |
IPSET-Thrombose
Der IPSET-Thrombose-Score dient der Abschätzung des Thromboserisikos und ist für therapeutische Entscheidungen von zentraler Bedeutung. Er berücksichtigt vier Parameter:[2]
| Parameter | Punkte |
|---|---|
| Alter > 60 Jahre | 1 |
| kardiovaskuläre Risikofaktoren | 1 |
| frühere Thrombose | 2 |
| JAK2 V617F | 2 |
Aus der Punktsumme (maximal 6 Punkte) ergeben sich drei Risikogruppen mit entsprechender jährlicher Thromboserate:
| Risikogruppe | Punktsumme | Thromboserate (pro Jahr) |
|---|---|---|
| niedrig | < 2 | ca. 1,0 % |
| intermediär | 2 | ca. 2,4 % |
| hoch | > 2 | ca. 3,6 % |
Revidierter IPSET-Thrombose-Score
In einer Neuanalyse der Daten wurde der Score überarbeitet: Die kardiovaskulären Risikofaktoren wurden als eigenständiger Parameter entfernt, sodass das Modell auf den drei Variablen frühere Thrombose, Alter > 60 Jahre und JAK2 V617F beruht. Es handelt sich um ein rein kategoriales Modell mit vier Risikogruppen:[3][4]
| Risikokategorie | Kriterien |
|---|---|
| sehr niedrig | keine der drei Variablen (Alter ≤ 60 Jahre, keine Thrombose-Anamnese, JAK2 unmutiert) |
| niedrig | JAK2 V617F positiv (ohne weitere Faktoren) |
| intermediär | Alter > 60 Jahre (ohne Thrombose-Anamnese, JAK2 unmutiert) |
| hoch | frühere Thrombose oder Alter > 60 Jahre und JAK2 V617F |
Klinische Bedeutung
Die Thrombose-Risikostratifizierung bestimmt maßgeblich das therapeutische Vorgehen. Bei niedrigem bis hohem Risiko sowie beim Vorliegen kardiovaskulärer Risikofaktoren wird eine niedrig dosierte Therapie mit ASS empfohlen; eine zytoreduktive Therapie (z.B. mit Hydroxycarbamid) bleibt in der Regel dem Hochrisiko vorbehalten. Bei JAK2-mutierten Niedrigrisiko-Patienten kann – insbesondere bei zusätzlichen kardiovaskulären Risikofaktoren – eine zweimal tägliche ASS-Gabe erwogen werden.[4][5]
Einschränkungen
Die Aussagekraft des IPSET-Thrombose-Scores beschränkt sich im Wesentlichen auf arterielle Ereignisse. Für die reine Überlebensprognose wurde der IPSET-Score zunehmend durch mutationsbasierte Modelle wie den mutations-erweiterten MIPSS-ET ergänzt, der u.a. das Geschlecht sowie ungünstige Mutationen (SF3B1, SRSF2, U2AF1, TP53) berücksichtigt.[5]
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Passamonti F et al. A prognostic model to predict survival in 867 World Health Organization–defined essential thrombocythemia at diagnosis. Blood. 2012;120(6):1197–1201.
- ↑ 2,0 2,1 Barbui T et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization–essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120(26):5128–5133.
- ↑ Haider M, Gangat N, Lasho T, et al. Validation of the revised International Prognostic Score of Thrombosis for Essential Thrombocythemia (IPSET-thrombosis) in 585 Mayo Clinic patients. Am J Hematol. 2016;91(4):390–394.
- ↑ 4,0 4,1 Barbui T et al. Practice-relevant revision of IPSET-thrombosis based on 1019 patients with WHO-defined essential thrombocythemia. Blood Cancer J. 2015;5(11):e369.
- ↑ 5,0 5,1 Tefferi A, Barbui T. Essential thrombocythemia: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024.