Er-System

Bislang (2026) wurden fünf verschiedene Er-Antigene beschrieben. Sie beruhen auf Missense-Mutationen im PIEZO1-Gen, die zu einem Aminosäureaustausch führen:

• Er^a
• Er^b
• Er3
• Er4
• Er5

Neuere Arbeiten haben drei zusätzliche PIEZO1-Allele im Er-System identifiziert, darunter Varianten, die mit einem möglichen Er_null-Phänotyp assoziiert sind.^[1] Diese seltenen Allele können für das Verständnis hämolytischer Transfusionsreaktionen sowie fetaler oder neonataler Hämolyse relevant sein.

PIEZO1 ist ein mechanosensitiver Ionenkanal, der nicht nur in Erythrozyten, sondern auch in vielen anderen Geweben exprimiert wird. Er spielt unter anderem eine Rolle bei der Entwicklung von Blutgefäßen und der epithelialen Zelladhäsion.

Alloantikörper gegen Er-Antigene können hämolytische Transfusionsreaktionen hervorrufen und zum Morbus haemolyticus neonatorum führen.

• Crew et al.: Missense mutations in PIEZO1, encoding the Piezo1 mechanosensor protein, define the Er red blood cell antigens. In: Blood, 2022.