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Elektrogener Natrium-Bicarbonat-Cotransporter 1

Synonyme: Na+/HCO3--Cotransporter, NBC, SLC4A4

1. Definition

Der elektrogene Natrium-Bicarbonat-Cotransporter 1, kurz NBC1, ist ein Na+/HCO3--Symporter.

2. Genetik

NBC1 wird durch das SLC4A4-Gen auf Chromosom 4 an Genlokus 4q13.3 kodiert.

3. Biochemie

NBC1 bildet Homodimere. Der Symporter ermöglicht den gekoppelten Transport von einem Natriumion und drei Bikarbonationen über die Zellmembran. Die Na+:HCO3--Stöchiometrie ist dabei variabel und wird durch die Proteinkinase A reguliert. Diese phosphoryliert den Serinrest an Position 1026, wodurch NBC1 verstärkt die Carboanhydrase 2 (CA2) bindet und sich die Stöchiometrie von 1:3 zu 1:2 ändert.

4. Funktion

NBC1 ist in der basolateralen Domäne des proximalen Tubulus lokalisiert. Er dient der Resorption des durch die Carboanhydrase gebildeten Bicarbonats in das Interstitium. Hierbei werden Natriumionen entgegen seines elektrochemischen Gradienten transportiert. Er reguliert so den intrazellulären pH-Wert.

5. Klinik

Mutationen im SLC4A4-Gen können durch eine unzureichende Bicarbonatresorption eine metabolische Azidose verursachen.

6. Quellen

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Letzter Edit:
01.03.2022, 14:00
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Nutzung: BY-NC-SA
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