Adipositas dolorosa
nach Francis Xavier Dercum (1856–1931), amerikanischer Neurologe
Synonyme: Morbus Dercum, Lipomatosis dolorosa, Lipalgie, Neurolipomatosis dolorosa, Fettgewebs-Rheumatismus, Adiposalgie
Englisch: Adiposis dolorosa, Dercum's disease
Definition
Die Adipositas dolorosa oder auch Lipomatosis dolorosa ist eine seltene chronische Erkrankung, bei der es zur Bildung von schmerzhaften Fettgewebsablagerungen bzw. Lipomen im subkutanen Bindegewebe kommt.
Epidemiologie
Die Adipositas dolorosa ist eine seltene Erkrankung. Sie betrifft besonders Frauen im mittleren Lebensalter (25.-40. Lebensjahr). Männer sind deutlich seltener betroffen (ca. 1:20).
Ätiologie
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Es scheint eine genetische Disposition vorzuliegen, da in Einzelfällen eine familiäre Häufung auftritt, die einem autosomal-dominanten Erbgang folgt. Vermutet werden immunologische Prozesse, Störungen der Fettsäuresynthese und Fehlregulationen des Nervensystems.
Klinik
Die Patientinnen sind in der Regel adipös. Die Erkrankung tritt aber auch bei normalgewichtigen Personen auf. Charakteristisch sind subkutane Ablagerungen von Fettgewebe, die sich vor allem an folgenden Körperstellen finden:
- Innenseite des Oberarms
- Innen- und Außenseite des Oberschenkels
- Ellenbogen
- Knie
- Bauch
- Gesäß
Die Ablagerungen verursachen schon bei leichtem Druck stechende oder brennende Schmerzen, es besteht eine Hyperalgesie. Diese Beschwerden nehmen mit der Zeit an Intensität zu. Konventionelle Analgetika sind meist wirkungslos. Die Lebensqualität der Patienten kann durch die Erkrankung deutlich eigeschränkt sein.
Einteilung
Man kann drei verschiedene Erkrankungsmuster unterscheiden:
- Typ I: Juxtaartikulärer Typ mit schmerzhaften Fettpolstern an den Knien bzw. Hüften.
- Typ II: Diffuser, generalisierter Typ mit schmerzhaftem Fettgewebe in verschiedenen Körperregionen.
- Typ III: Nodulärer Typ ("Lipomatose") mit schmerzhaften Lipomen, manchmal ohne gleichzeitig bestehende Adipositas.
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt meistens klinisch mit anschließender Sicherung durch eine feingewebliche Untersuchung (Histologie). In Einzelfällen kann eine Kernspintomographie (MRT) diagnostische Hinweise geben.
Therapie
Zur Zeit (2013) gibt es keine befriedigende Therapie der Adipositas dolorosa.
Die konservative Therapie erfolgt rein symptomatisch u.a. durch Analgetikagabe (Paracetamol, Dextropropoxyphen) und mit Hilfe intraläsionaler Lidocain-Gabe oder Lidocain-Infusionen. Durch letztere kann in einigen Fällen eine tage-, wochen- oder sogar monatelange Schmerzfreiheit erreicht werden. Aufgrund der Nebenwirkungen ist diese Therapieform jedoch nicht als Dauertherapie geeignet. Eine schwächere Alternative stellen Lidocain-Pflaster oder -Cremes dar, mit denen in Einzelfällen eine Schmerzreduktikon erreicht wurde.
Alternativ oder ergänzend kann die Gabe von Mexiletin (150-750 mg/Tag) erfolgen.
Durch die Fettabsaugung oder Exzision kann ebenfalls eine vorübergehende Symptomfreiheit erzielt werden, jedoch kommt es hier häufig zu Rezidiven.
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Literatur
- Amine B et al.: Dercum’s disease (adiposis dolorosa): a new case-report In: Joint Bone Spine 71 (2): 147–9. (2004)
Bildquelle
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