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Cronkhite-Canada-Syndrom

nach L.W. Cronkhite und W.J. Canada, amerikanische Ärzte
Synonym: gastrointestinales Polyposissyndrom
Englisch: Cronkhite Canada Syndrome

1 Definition

Das Cronkhite-Canada-Syndrom, kurz CCS, oder auch gastrointestinales Polyposissyndrom, beschreibt eine nicht vererbare Erkrankung des Verdauungstrakts unbekannter Ursache.

2 Symptome

Die meisten Symptome treten erst nach dem 50. Lebensjahr auf. Zu den ersten Symptomen gehören wässrige Diarrhoe, teilweiser oder vollständiger Verlust von Geschmack und Appetit, oft mehr als 10 kg Gewichtsverlust und allgemeine Schwäche. Hypoproteinämie und Hypoalbuminurie betreffen nahezu 90 % der Patienten. Im Gefolge der Diarrhoe treten Alopezie (Haarausfall), Nageldystrophien mit zum Teil völligem Nagelverlust und Hyperpigmentierung (diffuse, hell- bis dunkelbraune Flecken) bei 20 % der Betroffenen auf. Dazu kommt ein erhöhtes Risiko für gastrointestinale Karzinome.

3 Diagnose

Zur Diagnose führen die charakteristischen klinischen und endoskopischen Befunde. Die Polypen bei CCS zeichnen sich durch die breit aufsitzende Basis, eine ausgeweitete ödematöse Lamina propria und zystische Drüsen aus.

4 Therapie

Die Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung sind unbekannt, weswegen eine kausale Therapie nicht möglich ist. Die Folgen der Malabsorption werden mit einer bilanzierten Substitution von Elektrolyten, Aminosäuren, Vitaminen und Mineralstoffen behandelt. Andere Therapien, wie zum Beispiel die Gabe von Antibiotika und Corticosteroiden, sind nur selten erfolgreich. Die meisten Patienten sterben zwei Jahre nach der Diagnosestellung.

5 Differentialdiagnose

Differentialdiagnosen sind:

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