Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Liebe Autoren,

Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 13. bis 26. Juni 2022 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 27. Juni könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

Costamer

von lateinisch: costa - Rippe

1 Definition

Costamere sind Proteinkomplexe der quergestreiften Muskulatur. Sie sind hauptsächlich für die Kraftübertragung von Sarkomeren auf die extrazelluläre Matrix zuständig.

2 Lokalisation

Costamere befinden sich ringförmig angeordnet im Bereich der Z-Scheibe von peripheren Myofibrillen. Sie verbinden die Sarkomere mit dem Zytoskelett, dem Sarkolemm und der extrazellulären Matrix.

3 Struktur

Strukturell werden zwei Hauptkomplexe mit jeweils integralen und peripheren Proteinen unterschieden:

Viele weitere Proteine sind mit Costameren assoziiert, z.B. Desmin und Plektin.

4 Funktion

Entsprechend ihrem Aufbau und ihrer Verbindungen erfüllen Costamere vier Hauptfunktionen:

  • Ausrichtung des Sarkolemms in Verlaufsrichtung der Sarkomere
  • Schutz des Sarkolemms vor mechanischer Schädigung durch die Kontraktion
  • Laterale Übertragung der durch Myofibrillenkontraktion erzeugten Kraft auf die Extrazellulärmatrix und benachbarte Muskelfasern
  • Lokalisation von Signalmolekülen, die z.B. für das Überleben und Wachstum von Kardiomyozyten wichtig sind (fokale Adhäsionskinase (FAK), prolinreiche Tyrosinkinase 2 (Pyk2) und Tyrosinkinase Src (Src).

5 Klinik

Mutationen in Proteinen der Costamere führen zu vielfältigen Erkrankungen, z.B.:

6 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 23. Juli 2019 um 13:00 Uhr bearbeitet.

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