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Costamer

von lateinisch: costa - Rippe

1 Definition

Costamere sind Proteinkomplexe der quergestreiften Muskulatur. Sie sind hauptsächlich für die Kraftübertragung von Sarkomeren auf die extrazelluläre Matrix zuständig.

2 Lokalisation

Costamere befinden sich ringförmig angeordnet im Bereich der Z-Scheibe von peripheren Myofibrillen. Sie verbinden die Sarkomere mit dem Zytoskelett, dem Sarkolemm und der extrazellulären Matrix.

3 Struktur

Strukturell werden zwei Hauptkomplexe mit jeweils integralen und peripheren Proteinen unterschieden:

Viele weitere Proteine sind mit Costameren assoziiert, z.B. Desmin und Plektin.

4 Funktion

Entsprechend ihrem Aufbau und ihrer Verbindungen erfüllen Costamere vier Hauptfunktionen:

  • Ausrichtung des Sarkolemms in Verlaufsrichtung der Sarkomere
  • Schutz des Sarkolemms vor mechanischer Schädigung durch die Kontraktion
  • Laterale Übertragung der durch Myofibrillenkontraktion erzeugten Kraft auf die Extrazellulärmatrix und benachbarte Muskelfasern
  • Lokalisation von Signalmolekülen, die z.B. für das Überleben und Wachstum von Kardiomyozyten wichtig sind (fokale Adhäsionskinase (FAK), prolinreiche Tyrosinkinase 2 (Pyk2) und Tyrosinkinase Src (Src).

5 Klinik

Mutationen in Proteinen der Costamere führen zu vielfältigen Erkrankungen, z.B.:

6 Literatur

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