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Costamer

von lateinisch: costa - Rippe

1. Definition

Costamere sind Proteinkomplexe der quergestreiften Muskulatur. Sie sind hauptsächlich für die Kraftübertragung von Sarkomeren auf die extrazelluläre Matrix zuständig.

2. Lokalisation

Costamere befinden sich ringförmig angeordnet im Bereich der Z-Scheibe von peripheren Myofibrillen. Sie verbinden die Sarkomere mit dem Zytoskelett, dem Sarkolemm und der extrazellulären Matrix.

3. Struktur

Strukturell werden zwei Hauptkomplexe mit jeweils integralen und peripheren Proteinen unterschieden:

Viele weitere Proteine sind mit Costameren assoziiert, z.B. Desmin und Plektin.

4. Funktion

Entsprechend ihrem Aufbau und ihrer Verbindungen erfüllen Costamere vier Hauptfunktionen:

  • Ausrichtung des Sarkolemms in Verlaufsrichtung der Sarkomere
  • Schutz des Sarkolemms vor mechanischer Schädigung durch die Kontraktion
  • Laterale Übertragung der durch Myofibrillenkontraktion erzeugten Kraft auf die Extrazellulärmatrix und benachbarte Muskelfasern
  • Lokalisation von Signalmolekülen, die z.B. für das Überleben und Wachstum von Kardiomyozyten wichtig sind (fokale Adhäsionskinase (FAK), prolinreiche Tyrosinkinase 2 (Pyk2) und Tyrosinkinase Src (Src).

5. Klinik

Mutationen in Proteinen der Costamere führen zu vielfältigen Erkrankungen, z.B.:

6. Literatur

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23.07.2019, 13:00
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