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Steroid-11β-Hydroxylase

(Weitergeleitet von CYP11B1)

Synonyme: 11β-Hydroxylase, CYP11B1
Englisch: steroid 11β-hydroxylase, steroid 11β-monooxygenase

1. Definition

Die Steroid-11β-Hydroxylase, kurz 11β-OH oder CYP11B1, ist ein an der Biosynthese der Steroidhormone Cortisol und Aldosteron beteiligtes Enzym. Es katalysiert die Oxidation des 11. Kohlenstoffatoms im Steroidgerüst.

2. Struktur

Die Steroid-11β-Hydroxylase besteht aus einer Polypeptidkette mit 503 Aminosäuren und gehört zur übergeordneten Enzymgruppe der Oxidoreduktasen.

3. Genetik

Die Steroid-11β-Hydroxylase wird durch das Gen CYP11B1 kodiert. Es befindet sich auf Chromosom 8 an Genlokus 8q24.3. Die Expression des Gens in den Zellen der Nebennierenrinde wird über das Hypophysenhormon ACTH gesteuert.

4. Funktion

Als Teil des mitochondrialen Cytochrom-450-Systems ist die Steroid-11β-Hydroxylase von 2 Elektronen-übertragenden Proteinen abhängig, von Adrenodoxin und der Adrenodoxinreduktase. Sie katalysiert u.a. folgende Reaktionen der Steroidsynthese:

In beiden Fällen wird die C-H-Bindung an Position 11-beta des Steroidgerüsts hydroxyliert.

5. Klinik

Mutationen im CYP11B1-Gen, die zu einem Funktionsverlust des Enzyms führen, sind Auslöser des adrenogenitalen Syndroms Typ 4. Das Enzym kann durch Osilodrostat gehemmt werden.

Stichworte: Enzym, Hydroxylase
Fachgebiete: Biochemie

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Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Lukas Ignucz
Student/in der Humanmedizin
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21.03.2024, 09:10
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