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Benignes fibröses Histiozytom des Knochens

Englisch: benign fibrous histiocytoma of bone

1. Definition

Ein benignes fibröses Histiozytom ist ein seltener benigner Knochentumor.

2. Terminologie

Das benigne fibröse Histiozytom ist histologisch identisch mit einem nicht-ossifizierenden Fibrom (NOF), tritt jedoch bei älteren Patienten sowie in Skelettabschnitten auf, die von einem NOF nur selten befallen werden. Laut der aktuellen WHO-Klassifikation der Weichteil- und Knochentumoren sollte nur noch die Bezeichnung nicht-ossifizierendes Fibrom verwendet werden.

Das benigne fibröse Histiozytom des Knochens darf nicht mit dem fibrösen Histiozytom der Haut (Dermatofibrom) verwechselt werden.

3. Epidemiologie

Das benigne fibröse Histiozytom tritt zwischen 10 und 50 Jahren auf, wobei ein Großteil der Fälle in der 3. bis 5. Lebensdekade diagnostiziert wird.

4. Klinik

Viele Patienten sind asymptomatisch, nur wenige klagen über lokale Schmerzen.

5. Lokalisation

Etwa ein Drittel der benignen fibrösen Histiozytome ist im distalen Femur und in der proximalen Tibia lokalisiert. Ein weiteres Drittel findet sich im Beckenskelett, bevorzugt im Darmbein. Einige sind in der Fibula, im proximalen Femur und den Rippen beobachtet worden. In den langen Röhrenknochen sind sie epimetaphysär lokalisiert. Sie sind häufiger exzentrisch als zentral im Knochen gelegen.

6. Diagnostik

Im Röntgenbild erscheinen die Tumore als scharf abgrenzbare, osteolytische Läsionen, meist mit sklerotischem Rand. Nur selten zeigen sie unregelmäßige Ränder, die für ein aggressiveres Wachstum sprechen. Viele benigne fibröse Histiozytome weisen eine deutliche Trabekulierung ("Seifenblasenaspekt") auf. Häufig wird die Kompakta ausgedünnt, selten penetriert. In ca. 50 % werden sie als Lodwick IA, in 30 % als Ib, und in jeweils 10 % als IC und II klassifiziert.

In der MRT zeigen die Tumoren ein uncharakteristisches Bild und sind in T1w-Sequenzen isointens zur Muskulatur und in T2w-Sequenzen heterogen hyperintens. Nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einem peripherem Enhancement.

In der Skelettszintigraphie kann eine mäßige Traceraufnahme vorliegen.

7. Differenzialdiagnostik

Bei epimetaphysärer Lage im langen Röhrenknochen kommt differenzialdiagnostisch ein Riesenzelltumor in Frage, der jedoch meist Patienten zwischen 18 und 35 Jahren betrifft. Teilweise wird das benigne fibröse Histiozytom auch als ein degenerierter Riesenzelltumor angesehen.

8. Therapie

Benigne fibröse Histiozytome werden meist chirurgisch reseziert. Nach einer Kürettage ist die Rezidivrate mit ca. 5 bis 25 % höher als bei einem nicht-ossifizierenden Knochenfibrom.

9. Literatur

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