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Aspartat-Glutamat-Carrier

Synonym: Mitochondrialer calciumabhängiger Aspartat-Glutamat-Antiport-Carrier

1. Definition

Beim Aspartat-Glutamat-Carrier, kurz AGC, handelt es sich um einen Antiporter, der sich an der inneren Membran von Mitochondrien befindet. Er ermöglicht den Austausch von Aspartat gegen Glutamat und spielt als Transportprotein eine wichtige Rolle im Malat-Aspartat-Shuttle.

2. Genetik

Es sind zwei humane Aspartat-Glutamat-Carrier bekannt, AGC1 (Aralar) und AGC2 (Citrin), die auf unterschiedlichen Genen kodiert sind:

3. Biochemie

Die Aspartat-Glutamat-Carrier transportieren Aspartat in den Intermembranraum von Mitochondrien, während sie im Gegenzug Glutamat in die mitochondriale Matrix befördern. Es handelt sich um eine elektroneutrale, erleichterte Diffusion.

Glutamat und Aspartat durchlaufen anschließend Transaminierungen, die jeweils mittels der Aspartat-Aminotransferase katalysiert werden. Hierdurch wird der Malat-Aspartat-Shuttle aufrechterhalten.

4. Klinik

Mutationen des Gens AGC1 sind mit Developmental and Epileptic Encephalopathy 39 (DEE39) sowie Developmental and Epileptic Encephalopathy 1 assoziiert. Darüber hinaus stehen Polymorphismen dieses Gens vermutlich mit Autismus in Verbindung.

Mutationen des CITIRIN-Gens können eine Ci­trullinä­mie Typ II verursachen.

5. Literatur

  • Löffler/Petrides: Biochemie und Pathobiochemie, 9. Auflage, Springer Verlag
  • GeneCards; SLC25A12; abgerufen am 21.09.2023
  • GeneCards; SLC25A13; abgerufen am 21.09.2023
Stichworte: Carrier, Mitochondrium, NADH
Fachgebiete: Biochemie

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Letzter Edit:
21.09.2023, 16:12
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Nutzung: BY-NC-SA
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