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Arcus aortae duplex

Synonym: Doppelter Aortenbogen
Englisch: double aortic arch

1 Definition

Der Arcus aortae duplex, auch doppelter Aortenbogen genannt, ist eine seltene Fehlbildung des kardiovaskulären Systems. Es sind zwei Aortenbögen angelegt, welche die Luft- und/oder Speiseröhre umschließen.

2 Ursache

Die genaue Ursache der Fehlbildung ist zur Zeit (2021) unklar. Es besteht eine gewisse Assoziation mit der Deletion von Position 11 auf dem langen Arm von Chromosom 22 (DiGeorge-Syndrom).

3 Symptome

Die Symptome des doppelten Aortenbogens resultieren aus der Kompression der Trachea, des Ösophagus oder beider Strukturen. Sie zeigen sich in der Regel bereits in den ersten 6 Lebensmonaten.

Die Einengung der Luftröhre macht sich wie folgt bemerkbar:

Bei schwerer Kompression kann eine Zyanose vorhanden sein.

Ist der Ösophagus verengt, bestehen folgende Symptome:

4 Diagnostik

Ergänzend können in Einzelfällen eine Bronchoskopie und eine Herzkatheteruntersuchung notwendig sein.

5 Klassifikation

Nach der jeweiligen Dominanz der beiden Aortenbögen unterscheidet man drei Formen des Arcus aortae duplex:

  • Rechts-dominante Form (etwa 70% der Fälle): Der rechte Gefäß ist stärker ausgeprägt.
  • Balancierte Form (etwa 5% der Fälle): Beide Gefäße sind etwa gleich stark.
  • Links-dominante Form (etwa 25% der Fälle): Der linke Gefäß ist stärker ausgeprägt.

6 Therapie

Bei symptomatischen Fällen des doppelten Aortenbogens ist in der Regel ein offener kardiochirurgischer Eingriff angezeigt. Dabei wird der schwächere Gefäßbogen entfernt. Ist der Patient asymptomatisch, kann unter regelmäßiger Kontrolle zugewartet werden (Watchful Waiting).

Tags:

Fachgebiete: Kardiologie

Diese Seite wurde zuletzt am 31. Januar 2021 um 17:40 Uhr bearbeitet.

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