Apoptosis-Inducing Factor
Synonyme: AIF, Apoptose-induzierender Faktor, AIFM1
Englisch: apoptosis inducing factor, apoptosis inducing factor mitochondria associated 1
1. Definition
Der Apoptosis-Inducing Factor, kurz AIF, ist ein Protein, das bei gesunden Zellen im intermembranösen Raum der Mitochondrien vorkommt. Er ist ein Auslöser für den programmierten Zelltod (Apoptose).
2. Genetik
AIF wird vom gleichnamigen Gen auf dem X-Chromosom an Genlocus X.q26.1 synthetisiert.
3. Biochemie
AIF ist eine FAD-haltige Oxidoreduktase. Sie wird im Zytosol als Vorläuferprotein synthetisiert und anschließend in die Mitochondrien transportiert. Dort findet mit Hilfe von FAD die Prozessierung in die funktionelle Form statt. Das reife Protein weist ein Molekulargewicht von 62 kDa auf.
4. Wirkmechanismus
Durch verschiedene Apoptose-auslösende Stimuli wird AIF proteolytisch gespalten und aus dem Intermembranraum der Mitochondrien freigesetzt. Anschließend transloziert das Protein in den Zellkern, wo es zu morphologischen Veränderungen, u.a. zur Kondensation des Chromatins und zur Fragmentierung der DNA führt. Darüber hinaus regt AIF die Freisetzung von Caspase 9 und Cytochrom C aus den Mitochondrien an.
5. Klinische Bedeutung
Mutationen im AIF-Gen sind mit verschiedenen Erkrankungen assoziiert. Zu diesen zählen:
6. Quellen
- Genecards; AIFM1; abgerufen am 25.04.2022
- Daugas E et al. Apoptosis-inducing factor (AIF): a ubiquitous mitochondrial oxidoreductase involved in apoptosis. August 2000; FEBS Letters 476(3):118-23.
- Bano D et al. Apoptosis-Inducing Factor (AIF) in Physiology and Disease: The Tale of a Repented Natural Born Killer. 2018 Apr; EBioMedicine. 30: 29–37.