Apfelschalensyndrom
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Synonyme: Apple-peel-Syndrom, hereditäre Jejunalatresie, Darmatresie Typ IIIb
Englisch: christmas tree deformity, christmas tree intestinal atresia
Definition
Das Apfelschalensyndrom ist ein sehr seltenes Fehlbildungssyndrom mit Agenesie des Dünndarmmesenteriums, meist des Mesojejunums. Die hypoplastischen Darmabschnitte ordnen sich spiralförmig wie Apfelschalen an. Das Apfelschalensyndrom gehört zu den angeborenen Kurzdarmsyndromen.
- ICD10-Code: Q41.1
Klinik
Die Darmveränderungen können mit weiteren Fehlbildungen assoziiert sein, z.B. mit einer Malrotation, oder mit Mikrozephalie und Augenfehlbildungen (Strømme-Syndrom).
Bereits im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge fällt ein Hydramnion auf. Die betroffenen Kinder kommen in der Regel als Frühgeburt mit geringem Geburtsgewicht zur Welt. Das Abdomen ist aufgetrieben. Postpartal kommt es bei den Säuglingen zu einem galligen Erbrechen.