Angeborene Aortenstenose

Valvuläre Aortenstenose

• die typischste und mit knapp 80 % mit Abstand häufigste Form der angeborenen Aortenstenose
• Auslöser können ein zu enger Klappenring, eine Verdickung, Verwachsung oder eine sonstige Fehlbildung der Klappensegel sein
• häufig finden sich statt der normalen drei nur zwei Klappensegel. In diesem Fall spricht man von einer bikuspiden Aortenklappe (zweisegelige Aortenklappe). In diesem Fall liegt nur eine kleine, schlitzförmige Öffnung der Klappe vor, was eine enorme Erschwernis für die Blutversorgung des Körpers über die Aorta darstellt.
• die valvuläre Aortenstenose bringt ein stark erhöhtes Risiko für die Ausprägung eines Aortenaneurysmas mit sich

Subvalvuläre Aortenstenose

• diese Art der Aortenstenose befindet sich unterhalb der Aortenklappe in der Blut-Ausflussbahn des linken Herzventrikels
• eine andere Bezeichnung ist Subaortenstenose
• es handelt sich meistens um eine tunnelförmige Einengung an der Ausflussbahn der linken Herzkammer
• häufig führt aber auch eine bindegewebige Membran zur Ausbildung der Verengung

Supravalvuläre Aortenstenose

• diese findet sich oberhalb der Aortenklappe am Anfangsteil der großen Hauptschlagader, der Aorta
• es handelt sich um die seltenste Form der angeborenen Aortenstenose
• hierbei existieren häufig sanduhrförmige Verengungen am Beginn der Aorta in dem Bereich, an dem die Herzkranzgefäße abgehen bzw. leicht oberhalb davon
• auch eine tubuläre Hypoplasie der Aorta ascendens ist möglich
• diese supravalvuläre Aortenstenose ist eines der Hauptmerkmale des Williams-Beuren-Syndroms

Bei leichten Formen der angeborenen Aortenstenose kommt es in den meisten Fällen zu gar keinen Symptomen. Auch die körperliche Leistungsfähigkeit ist nicht, oder nur extrem gering herabgesetzt. Bei schwereren Formen kommt es häufig zu folgenden Krankheitsanzeichen:

• sehr schnelle Ermüdung und herabgesetzte sportliche Leistungsfähigkeit
• auffällige Kurzatmigkeit
• Herzrhythmusstörungen (insbesondere bei Kindern mit schwerer Aortenstenose)
• Synkope
• evtl. Zyanose

• Echokardiografie
• Magnetresonanztomografie (MRT)
• EKG
• Röntgen
• Herzkatheter

• zunächst wird häufig versucht, die Stenose mittels herzkathetergestützter Ballondilatation aufzuweiten, um eine große OP zu vermeiden oder herauszuzögern
• chirurgische Auftrennung der zusammengewachsenen Kommissuren zwischen den Klappensegeln
• Einsatz eines Homografts (eine menschliche Spenderklappe)
• Einsatz einer künstlichen Klappe (lebenslange Gabe von blutgerinnungshemmenden Medikamenten)
• Ross-Operation
• lebenslange kardiologische Untersuchung mit besonderem Augenmerk auf einer Endokarditisprophylaxe

• Prokop M et al.: Ganzkörper-Computertomographie: Spiral- und Multislice-CT. 2. Auflage, 2006. THieme Verlag
• Hoffmann und Lentze: Pädiatre. 4. Auflage, 2014. Springer Verlag