Akute schlaffe Myelitis
Englisch: acute flaccid myelitis
Definition
Die akute schlaffe Myelitis, kurz AFM, ist eine Entzündung der grauen Substanz des Rückenmarks, die zu einer plötzlichen Muskelschwäche und einem Verlust des Muskeltonus führt. Meist sind die Gliedmaßen betroffen. Die AFM weist spezifische klinische und radiologische Merkmale auf und wird als Subtyp der transversen Myelitis betrachtet.
Epidemiologie
AFM ist eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich bei Kindern auftritt, jedoch auch Erwachsene betreffen kann. Seit 2014 wurden in den USA vermehrt Fälle von AFM gemeldet, mit Spitzen in den Sommer- und Herbstmonaten. Die genauen Inzidenzraten variieren, aber die Krankheit bleibt insgesamt selten.
Pathogenese
Die genaue Ursache der AFM ist bisher (2025) noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass virale Infektionen, insbesondere durch Enteroviren wie Enterovirus D68 (EV-D68) und Enterovirus A71 (EV-A71), eine Rolle spielen könnten. Diese Viren können das zentrale Nervensystem infizieren und zu Entzündungen der grauen Substanz des Rückenmarks führen, was die charakteristischen Symptome von AFM verursacht.
Klinik
Die AFM beginnt meist mit Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit und Fieber. Im Verlauf kommt es zu mehr oder weniger ausgeprägten, schlaffen Lähmungen, die auch die Atemmuskulatur betreffen können.
Diagnostik
Die Diagnose von AFM basiert auf einer klinischen neurologischen Untersuchung sowie weiterführender Diagnostik. In der MRT zeigen sich Läsionen in der grauen Substanz des Rückenmarks, häufig über mehrere Segmente hinweg. Der Liquor kann eine erhöhte Zellzahl (Pleozytose) und einen erhöhten Proteinspiegel aufweisen.
Eine Elektromyographie (EMG) und ein Messung der Nervenleitgeschwindigkeit helfen dabei, die Funktion der unteren Motoneurone und den Schweregrad der Nervenschädigung zu bestimmen.
Differentialdiagnosen
Therapie
Derzeit gibt es keine spezifische antivirale Therapie für AFM. Die Behandlung ist symptomatisch und konzentriert sich auf unterstützende Maßnahmen:
- Immunmodulation: Intravenöse Immunglobuline (IVIG) und Plasmapherese wurden eingesetzt, um die Immunantwort zu modulieren, jedoch ist ihre Wirksamkeit nicht eindeutig belegt.
- Physiotherapie und Ergotherapie: Frühzeitige und intensive Rehabilitationstherapien sind entscheidend, um die Muskelfunktion zu erhalten und die bestmögliche Genesung zu fördern.
In schweren Fällen, in denen die Atemmuskulatur betroffen ist, kann eine Beatmung erforderlich sein.
Quellen
- Akute schlaffe Myelitis: Was ist das?
- Akute schlaffe Myelitis: Ursache, Diagnose und Behandlung
- Akute schlaffe Myelitis bei Kindern im Jahr 2016 – Rückkehr von „Polio“? Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 551-7; DOI: 10.3238/arztebl.2017.0551