Beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase
Synonyme: D-β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase, 3-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase 1
Englisch: D-β-hydroxybutyrate dehydrogenase
Definition
Die beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase ist ein Enzym der Ketonkörpersynthese und dient der Reduktion von Acetoacetat zu β-Hydroxybutyrat sowie der Rückreaktion. β-Hydroxybutyrat wird in das Blut abgegeben, um den Energiebedarf der Zellen zu decken.
Genetik
Das BDH1-Gen befindet sich auf Chromosom 3 an Genlokus 3q29. Das kodierte Protein setzt sich aus 343 Aminosäuren zusammen.
Biochemie
Die beta-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase gehört zur Enzymklasse der Oxidoreduktasen und reduziert NADH-abhängig Acetoacetat zu β-Hydroxybutyrat. Acetoacetat entsteht im Rahmen der Ketogenese aus HMG-CoA, das durch die HMG-CoA-Lyase gespalten wird. Die Reduktion zu β-Hydroxybutyrat erfolgt, da Acetoacetat dazu neigt, spontan zu Aceton zu decarboxylieren. Dieses kann abgeatmet, aber nicht mehr zur Energiegewinnung genutzt werden.
Klinik
Bei einer Ketoazidose fallen durch eine gesteigerte Ketogenese vermehrt Ketonkörper an, die spontan zu Aceton decarboxylieren können. Daher kann bei Diabetikern während einer Nahrungskarenz ein Aceton-Geruch der Atemluft auftreten.
Literatur
- Löffler, Petrides, Biochemie und Pathobiochemie, 9. Auflage, Springer Verlag. 2020
Quellen
- GeneCards – BDH1 Gene - 3-Hydroybutyrate Dehydrogenase 1, abgerufen am 19.09.2023
- UniProt – Q02338 BDH_HUMAN, abgerufen am 19.09.2023