Steroid-11β-Hydroxylase
Synonyme: 11β-Hydroxylase, CYP11B1
Englisch: steroid 11β-hydroxylase, steroid 11β-monooxygenase
Definition
Die Steroid-11β-Hydroxylase, kurz 11β-OH oder CYP11B1, ist ein an der Biosynthese der Steroidhormone Cortisol und Aldosteron beteiligtes Enzym. Es katalysiert die Oxidation des 11. Kohlenstoffatoms im Steroidgerüst.
Struktur
Die Steroid-11β-Hydroxylase besteht aus einer Polypeptidkette mit 503 Aminosäuren und gehört zur übergeordneten Enzymgruppe der Oxidoreduktasen.
Genetik
Die Steroid-11β-Hydroxylase wird durch das Gen CYP11B1 kodiert. Es befindet sich auf Chromosom 8 an Genlokus 8q24.3. Die Expression des Gens in den Zellen der Nebennierenrinde wird über das Hypophysenhormon ACTH gesteuert.
Funktion
Als Teil des mitochondrialen Cytochrom-450-Systems ist die Steroid-11β-Hydroxylase von 2 Elektronen-übertragenden Proteinen abhängig, von Adrenodoxin und der Adrenodoxinreduktase. Sie katalysiert u.a. folgende Reaktionen der Steroidsynthese:
- Umsetzung von 11-Deoxycortisol zu Cortisol
- Umsetzung von 11-Deoxycorticosteron zu Corticosteron
In beiden Fällen wird die C-H-Bindung an Position 11-beta des Steroidgerüsts hydroxyliert.
Klinik
Mutationen im CYP11B1-Gen, die zu einem Funktionsverlust des Enzyms führen, sind Auslöser des adrenogenitalen Syndroms Typ 4. Das Enzym kann durch Osilodrostat gehemmt werden.