Trikuspidalklappenstenose

Die isolierte Trikuspidalklappenstenose ist sehr selten und macht weniger als 1 % aller klinisch relevanten Herzklappenerkrankungen aus. In Industrieländern tritt sie überwiegend sekundär im Rahmen einer rheumatischen Endokarditis auf und ist häufig mit einer Mitralklappenstenose oder anderen linksseitigen Vitien kombiniert. In Regionen mit hoher Prävalenz rheumatischer Erkrankungen ist die Trikuspidalklappenstenose häufiger und betrifft überproportional Frauen.

Rein degenerative Formen der nativen Trikuspidalklappe sind im Vergleich zu linksseitigen Klappen deutlich seltener.

Die häufigste Ursache der Trikuspidalklappenstenose ist weltweit die rheumatische Endokarditis, bei der entzündlich-fibrotische Umbauprozesse zu einer Kommissurenfusion und Verdickung der Klappensegel führen. Eine weitere relevante Ätiologie stellt das Karzinoidsyndrom dar, bei dem erhöhte Serotoninspiegel eine plaqueartige Endokardfibrose der Herzklappen induzieren. Seltener liegen kongenitale Fehlbildungen, wie eine dysplastische Trikuspidalklappe, zugrunde. Darüber hinaus kann eine Stenose infolge degenerativer Veränderungen oder struktureller Degeneration einer Bioprothese entstehen. In Einzelfällen entwickeln sich narbige Residuen nach durchgemachter infektiöser Endokarditis, die zu einer sekundären Einengung der Klappenöffnung führen können.

Rheumatische Genese

Autoimmunvermittelte Entzündungsprozesse führen zu Fibrose der Klappensegel, Kommissurenfusion sowie Verkürzung und Verdickung der Chordae tendineae. Die reduzierte Öffnungsfläche verursacht eine diastolische Flussbehinderung mit chronischer Druckbelastung des rechten Vorhofs.

Karzinoidbedingte Genese

Beim Karzinoidsyndrom kommt es durch erhöhte Serotoninspiegel zur plaqueartigen Endokardfibrose der rechten Herzklappen. Funktionell dominiert häufig eine Trikuspidalklappeninsuffizienz, eine Stenosekomponente ist jedoch möglich.

Degenerative Veränderungen

Degenerative Umbauprozesse beruhen auf endothelialer Dysfunktion und Aktivierung valvulärer interstitieller Zellen. Über inflammatorische Signalwege und TGF-β-abhängige Mechanismen entsteht ein fibrotisch-kalzifizierender Umbau. Eine reine degenerative Trikuspidalstenose ist jedoch selten und spielt im Vergleich zu rheumatischen Ursachen eine untergeordnete Rolle.

Die diastolische Obstruktion führt zu:

• Druckerhöhung im rechten Vorhof
• Dilatation des rechten Vorhofs
• Entwicklung von Vorhofflimmern
• systemvenöser Stauung mit Halsvenenstauung, Hepatomegalie und Aszites
• sekundärer Rechtsherzinsuffizienz.

Eine chronische venöse Stauung kann zur sogenannten kardialen Leberzirrhose führen.

Die klinische Manifestation entwickelt sich meist langsam. Typische Leitsymptome sind:

• Belastungsdyspnoe
• Leistungsminderung
• Periphere Ödeme
• Aszites
• Hepatomegalie
• Halsvenenstauung.

Klinische Untersuchung

Typisch sind Zeichen der systemvenösen Stauung (gestaute Venae jugulares, positiver hepatojugulärer Reflux, periphere Ödeme, Aszites). Auskultatorisch zeigt sich ein diastolisches, niederfrequentes Herzgeräusch links parasternal, das bei Inspiration zunimmt.

Elektrokardiogramm

Im Elektrokardiogramm (EKG) zeigen sich meist unspezifische Veränderungen. Bei isolierter Trikuspidalklappenstenose findet sich typischerweise ein P-dextroatriale in den Ableitungen II, III und aVF (P-Welle > 2,5 mm) als Ausdruck einer Rechtsvorhofvergrößerung.

Zeichen einer Rechtsherzbelastung oder rechtsventrikulären Hypertrophie fehlen initial häufig, können jedoch bei fortgeschrittener Erkrankung oder zusätzlicher pulmonaler Hypertonie auftreten. Bei einer Kombination mit einer Mitralklappenstenose treten häufig Vorhofflimmern sowie zusätzliche Zeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie und Rechtsherzbelastung auf.

Röntgen-Thorax

Im Röntgen-Thorax kann sich eine Vergrößerung des rechten Vorhofs zeigen. Bei fortgeschrittener Rechtsherzinsuffizienz sind Pleuraergüsse möglich.

Echokardiographie

Die transthorakale Echokardiographie ist der diagnostische Goldstandard bei Verdacht auf eine Trikuspidalklappenstenose. Beurteilt werden die Morphologie und Beweglichkeit der Klappensegel, der mittlere diastolische transvalvuläre Gradient, die berechnete Klappenöffnungsfläche sowie die Größe des rechten Vorhofs und die systolische Funktion des rechten Ventrikels.

Nach der ESC/EACTS-Leitlinie zur Behandlung von Herzklappenerkrankungen (2025) ist eine hämodynamisch relevante Trikuspidalklappenstenose in der Regel durch einen mittleren diastolischen transvalvulären Gradienten ≥ 5 mmHg charakterisiert. Eine berechnete Klappenöffnungsfläche ≤ 1,0 cm² spricht für eine schwere Stenose. Orientierend erfolgt die Schweregradeinteilung gemäß ESC/EACTS-Leitlinie (2025) anhand des mittleren diastolischen Gradienten: Ein Gradient < 2 mmHg spricht für eine leichte, 2–5 mmHg für eine mittelgradige und > 5 mmHg für eine schwere Stenose.

Die Doppler-Gradienten sind stark fluss- und frequenzabhängig (z. B. bei Vorhofflimmern, Tachykardie, verändertem Volumenstatus oder Inspiration) und müssen im klinischen Kontext interpretiert werden. Die Messung sollte möglichst in Inspiration erfolgen.

Bei Diskrepanz zwischen klinischem Befund und echokardiographischer Beurteilung kann eine transösophageale Echokardiographie zur genaueren morphologischen Darstellung oder eine invasive Herzkatheteruntersuchung zur direkten Gradientenmessung erforderlich sein.

Kardiale Magnetresonanztomographie

Die kardiale Magnetresonanztomographie erlaubt eine präzise Quantifizierung der rechtsventrikulären Funktion und Volumina, insbesondere bei komplexer Befundlage.

• Trikuspidalklappeninsuffizienz
• pulmonale Hypertonie
• konstriktive Perikarditis
• Perikardtamponade
• restriktive Kardiomyopathie
• Intrakardiale Raumforderung (z. B. Myxom des rechten Vorhofs)
• Vena-cava-Syndrom

Die Therapie richtet sich nach Schweregrad, Symptomatik und Begleitvitien gemäß ESC/EACTS-Leitlinie 2025.

Konservative Therapie

Die konservative Therapie der Trikuspidalklappenstenose zielt primär auf die Symptomkontrolle und die Behandlung von Begleitarrhythmien ab. Zur Reduktion der systemvenösen Stauung werden Diuretika eingesetzt, um Ödeme, Aszites und Hepatomegalie zu vermindern. Bei gleichzeitig bestehendem Vorhofflimmern erfolgt eine leitliniengerechte Frequenz- oder Rhythmuskontrolle, abhängig von Symptomatik und individueller Risikokonstellation. Eine Antikoagulation ist bei entsprechender Indikation, insbesondere bei Vorhofflimmern oder weiteren thromboembolischen Risikofaktoren, erforderlich.

Interventionelle Therapie

Bei nativer rheumatischer, nicht stark kalzifizierter Trikuspidalstenose kann bei geeigneter Morphologie eine perkutane Ballonvalvuloplastie erwogen werden.

Bei degenerierter bioprothetischer Trikuspidalklappe ist ein transkathetergestütztes Valve-in-Valve-Verfahren möglich.

Transkatheter-Trikuspidalverfahren wurden in den letzten Jahren weiterentwickelt. Ihre Hauptindikation liegt jedoch derzeit in der Behandlung der therapieresistenten Trikuspidalklappeninsuffizienz. Für native Trikuspidalstenose ist die Datenlage begrenzt.

Chirurgische Therapie

Die Indikation zur chirurgischen Intervention besteht bei schwerer, symptomatischer Trikuspidalstenose sowie im Rahmen einer kombinierten operativen Versorgung bei linksseitiger Klappenerkrankung. Abhängig vom Befund umfasst das operative Spektrum die Kommissurotomie, die Klappenrekonstruktion oder den Klappenersatz.

Die Prognose hängt vom Schweregrad der Stenose, der Funktion des rechten Ventrikels, dem Vorliegen von Vorhofflimmern sowie Begleitvitien ab.

Unbehandelt führt eine schwere Trikuspidalstenose zu progredienter Rechtsherzinsuffizienz mit erhöhter Morbidität. Nach erfolgreicher Intervention ist eine relevante Symptomverbesserung möglich, insbesondere bei erhaltener rechtsventrikulärer Funktion.

Eine verspätete Diagnosestellung ist prognostisch ungünstig, da eine fortgeschrittene Rechtsherzinsuffizienz oft nur begrenzt reversibel ist.

Eine spezifische Primärprophylaxe existiert nicht.

Die Endokarditisprophylaxe wird gemäß ESC-Leitlinie (2023) ausschließlich bei Hochrisikopatienten (z. B. Klappenersatz, vorausgegangene infektiöse Endokarditis) vor bestimmten invasiven zahnärztlichen Eingriffen empfohlen. Eine routinemäßige Endokarditisprophylaxe bei nativer Trikuspidalklappenstenose ohne Hochrisikokonstellation wird nicht empfohlen.

Die Prävention und adäquate Therapie rheumatischer Erkrankungen sowie die Behandlung kardiovaskulärer Risikofaktoren sind essenziell.

Die echokardiographische Verlaufskontrolle richtet sich nach Schweregrad, Symptomatik und rechtsventrikulärer Funktion:

• Leichte Trikuspidalklappenstenose: Kontrolle in mehrjährigen Intervallen
• Mittelgradige Trikuspidalklappenstenose: mindestens jährliche Kontrolle
• Schwere Trikuspidalklappenstenose: engmaschige klinische und echokardiographische Kontrolle.

Nach Intervention erfolgt eine erste Kontrolle innerhalb von 4–12 Wochen, anschließend leitlinienorientiert und individuell angepasst.

Zusätzlich sollte die Beurteilung der rechtsventrikulären Funktion (z. B. TAPSE, RV-Strain-Analyse) regelmäßig erfolgen.

• I07.0: Trikuspidalklappenstenose (rheumatisch)
• I07.2: Trikuspidalklappenstenose mit Insuffizienz (rheumatisch)
• I36.0: Nichtrheumatische Trikuspidalklappenstenose
• I36.2: Nichtrheumatische Trikuspidalklappenstenose mit Insuffizienz

• Praz et al., 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease, Eur Heart J, 2025
• Golamari et al., Tricuspid Stenosis, StatPearls, 2024
• Delgado et al., 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis, Eur Heart J, 2023

• Bildquelle Podcast: KI-generiert