Komplementfaktor C9: Unterschied zwischen den Versionen

Version vom 29. März 2012, 15:55 Uhr

Abkürzung: C9
Synonyme: Komplementkomponente C9

Definition

Die Komplementfaktor C9 ist das zentrale Element für den Menbranangriffskomplex im Immunsystem von Wirbeltieren. Es handelt sich dabei um ein Protein, welches dem Komplementsystem angehört.

Genetik

Das Gen, welches für den Komplementfaktor C9 codiert, befindet sich auf Chromosom 9 des menschlichen Erbgutes. Dort ist es auf demGenlocus p13 lokalisiert. Die genaue Zusammensetzung des betreffenden Genareals besteht aus elf Exons. Exon 1 – 10 setzen sich dabei aus jeweils 100 bis 250 Basenpaaren zusammen. Das 11. Exon ist signifikant größer und besteht aus weit über 1.200 Basenpaarungen.

Zusammensetzung

Der Komplementfaktor C9 ist ein Polypeptid, bestehend aus einer Sequenz von 537 Aminosäuren. Am N-Terminal der Aminosäurekette überwiegen hydrophile Aminosäuren, am Carboxyl-Ende finden sich mehrheitlich hydrophobe Aminosäuren. Dadurch liegt chemisch betrachtet eine Amphiphilie vor. Diese ist notwendig, damit die Komplementfaktoren beim Membranangriffskomplex die Zellmembran der Zielzelle passieren können.

Pathophysiologie

Liegt eine Mutation im C9-Gen vor, sind strukturelle Fehler des Komplementfaktors C9 die Folge. Der Menbranangriffskomplex verliert seine Funktion und bei den Betroffenen liegt eine signifikant erhöhte Infektanfälligkeit durch Neisseria-Erreger vor. Ein gehäuftes Auftreten einer C9-Mutation findet sich in Japan, wobei die Betroffenen deutlich anfälliger für eine Meningokokken-Meningitis sind.

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 ==Definition==
-Die '''Komplementkomponente C9''' ist das zentrale Element für den [[Menbranangriffskomplex]] im [[Immunsystem]] von [[Wirbeltier]]en. Es handelt sich dabei um ein [[Protein]], welches dem [[Komplementsystem]] angehört.
+Die '''Komplementfaktor C9''' ist das zentrale Element für den [[Menbranangriffskomplex]] im [[Immunsystem]] von [[Wirbeltier]]en. Es handelt sich dabei um ein [[Protein]], welches dem [[Komplementsystem]] angehört.
 ==Genetik==
-Das [[Gen]], welches für die Komplementkomponente C9 kodiert, befindet sich auf [[Chromosom 9]] des menschlichen [[Erbgut]]es. Dort ist es auf [[Genlocus]] p13 lokalisiert. Die genaue Zusammensetzung des betreffenden Genareals besteht aus elf Exons. [[Exon]] 1 – 10 setzen sich dabei aus jeweils 100 bis 250 [[Basenpaar]]en zusammen. Das 11. Exon ist signifikant größer und besteht aus weit über 1.200 Basenpaarungen.
+Das [[Gen]], welches für den Komplementfaktor C9 codiert, befindet sich auf [[Chromosom]] 9 des menschlichen [[Erbgut]]es. Dort ist es auf dem[[Genlocus]] p13 lokalisiert. Die genaue Zusammensetzung des betreffenden Genareals besteht aus elf Exons. [[Exon]] 1 – 10 setzen sich dabei aus jeweils 100 bis 250 [[Basenpaar]]en zusammen. Das 11. Exon ist signifikant größer und besteht aus weit über 1.200 Basenpaarungen.
 ==Zusammensetzung==
-Komplementkomponente C9 ist ein [[Polypeptid]], bestehend aus einer [[Sequenz]] von 537 [[Aminosäure]]n. Am [[Amino-Terminus]] der Aminosäurekette überwiegen [[hydrophil]]e Aminosäuren, am [[Carboxyl]]-Ende finden sich mehrheitlich [[hydrophob]]e Aminosäuren. Dadurch liegt [[Chemie|chemisch]] betrachtet eine [[Amphiphilie]] vor. Diese ist notwendig, damit die Komplementfaktoren beim Membranangriffskomplex die [[Zellmembran]] der Ziel[[zelle]] passieren können.
+Der Komplementfaktor C9 ist ein [[Polypeptid]], bestehend aus einer [[Sequenz]] von 537 [[Aminosäure]]n. Am [[N-Terminal]] der Aminosäurekette überwiegen [[hydrophil]]e Aminosäuren, am [[Carboxyl]]-Ende finden sich mehrheitlich [[hydrophob]]e Aminosäuren. Dadurch liegt [[Chemie|chemisch]] betrachtet eine [[Amphiphilie]] vor. Diese ist notwendig, damit die Komplementfaktoren beim Membranangriffskomplex die [[Zellmembran]] der Ziel[[zelle]] passieren können.
 ==Pathophysiologie==
-Liegt eine [[Mutation]] im C9-Gen vor, sind strukturelle Fehler der Komplementkomponente C9 die Folge. Der Menbranangriffskomplex verliert seine Effektivität und bei den Betroffenen liegt eine signifikant erhöhte [[Infekt]]anfälligkeit durch [[Neisseria]]-Erreger vor. Ein gehäuftes Auftreten einer C9-Mutation findet sich in Japan, wobei die Betroffenen deutlich anfälliger für eine [[Meningokokken-Meningitis]] sind.
+Liegt eine [[Mutation]] im C9-Gen vor, sind strukturelle Fehler des Komplementfaktors C9 die Folge. Der Menbranangriffskomplex verliert seine Funktion und bei den Betroffenen liegt eine signifikant erhöhte [[Infekt]]anfälligkeit durch [[Neisseria meningitidis|Neisseria]]-Erreger vor. Ein gehäuftes Auftreten einer C9-Mutation findet sich in Japan, wobei die Betroffenen deutlich anfälliger für eine [[Meningokokken-Meningitis]] sind.
 [[Fachgebiet:Immunologie]]