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Komplementfaktor C9

Abkürzung: C9
Synonyme: Komplementkomponente C9

1 Definition

Die Komplementfaktor C9 ist das zentrale Element für den Menbranangriffskomplex im Immunsystem von Wirbeltieren. Es handelt sich dabei um ein Protein, welches dem Komplementsystem angehört.

2 Genetik

Das Gen, welches für den Komplementfaktor C9 codiert, befindet sich auf Chromosom 9 des menschlichen Erbgutes. Dort ist es auf demGenlocus p13 lokalisiert. Die genaue Zusammensetzung des betreffenden Genareals besteht aus elf Exons. Exon 1 – 10 setzen sich dabei aus jeweils 100 bis 250 Basenpaaren zusammen. Das 11. Exon ist signifikant größer und besteht aus weit über 1.200 Basenpaarungen.

3 Zusammensetzung

Der Komplementfaktor C9 ist ein Polypeptid, bestehend aus einer Sequenz von 537 Aminosäuren. Am N-Terminal der Aminosäurekette überwiegen hydrophile Aminosäuren, am Carboxyl-Ende finden sich mehrheitlich hydrophobe Aminosäuren. Dadurch liegt chemisch betrachtet eine Amphiphilie vor. Diese ist notwendig, damit die Komplementfaktoren beim Membranangriffskomplex die Zellmembran der Zielzelle passieren können.

4 Pathophysiologie

Liegt eine Mutation im C9-Gen vor, sind strukturelle Fehler des Komplementfaktors C9 die Folge. Der Membranangriffskomplex verliert seine Funktion und bei den Betroffenen liegt eine signifikant erhöhte Infektanfälligkeit durch Neisseria-Erreger vor. Ein gehäuftes Auftreten einer C9-Mutation findet sich in Japan, wobei die Betroffenen deutlich anfälliger für eine Meningokokken-Meningitis sind.

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