Vonicog alfa

Vonicog alfa wirkt auf dieselbe Weise wie der endogene von-Willebrand-Faktor (VWF). Die Blutgerinnungsstörung wird durch zwei Mechanismen korrigiert:

• Soforteffekt: Vonicog alfa bindet sowohl an das Kollagen des Subendothels als auch an die Thrombozytenmembran. Es vermittelt dadurch die Anheftung der Thrombozyten an das Subendothelgewebe verletzter Gefäße. Dieser Effekt ist vorrangig abhängig vom hohen Anteil an hochmolekularen VWF-Multimeren. Er führt zu einer primären Blutstillung und zu einer verkürzten Blutungszeit.
• Verzögerter Effekt: Vonicog alfa korrigiert den mit VWF-Mangel verbundenen Mangel an Faktor VIII. Bei i.v.-Gabe bindet Vonicog alfa an den endogenen Faktor VIII und verhindert durch dessen Stabilisierung seinen vorzeitigen Abbau. Dadurch kommt es zu einer Wiederherstellung der normalen Faktor-VIII-Aktivität.

• Behandlung von Blutungen und Vorbeugung/Behandlung von Blutungen bei Operationen bei erwachsenen Patienten (ab 18 Jahren) mit von-Willebrand-Syndrom, wenn eine Behandlung mit Desmopressin (DDAVP) alleine nicht wirksam oder nicht indiziert ist.

• Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Die Dosierung wird individuell in Abhängigkeit von der klinischen Evaluation festgelegt und richtet sich nach dem Körpergewicht des Patienten. Zur Behandlung von Blutungsepisoden wird bei leichten Blutungen initial 40 bis 50 I.E. pro kgKG verabreicht, bei schweren Blutungen 50 bis 80 I.E. pro kgKG. Als Folgedosis werden alle 8 bis 24 Stunden 40 bis 60 I.E./kgKG verabreicht, so lange es klinisch notwendig ist.

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

Folgende Nebenwirkungen treten unter der Einnahme von Vonicog alfa sehr häufig (≥ 1:10) oder häufig (≥ 1:100, < 1:10) auf:

• Nervensystem: Vertigo, Geschmacksstörung, Tremor
• Herz: Tachykardie, Umkehrung T-Welle
• Gefäße: Tiefe Venenthrombose, Hypertonie, Hitzewallung
• Gastrointestinaltrakt: Nausea, Erbrechen
• Haut: Pruritus
• Allgemein: Reaktionen an der Injektionsstelle, Brustkorbbeschwerden

Laut Herstellerinformation sind bisher keine Interaktionen von Vonicog alfa mit anderen Arzneimitteln bekannt.

• Überempfindlichkeit gegenüber dem Wirkstoff oder gegen Maus- oder Hamsterproteine

Der Arzneistoff ist in der EU seit Mitte 2018 zugelassen und wird in Deutschland seit Januar 2019 durch den Hersteller Baxter vertrieben.

Eine Nutzenbewertung des G-BA für Vonicog alfa liegt derzeit (März 2019) noch nicht vor.

Die Jahrestherapiekosten sind abhängig vom individuellen Patientenbedarf. Sie liegen geschätzt zwischen 150.000 und 670.000 €.^[1]