Venöse okklusive Leberkrankheit
Synonyme: Lebervenenverschlusskrankheit, Stuart-Bras-Syndrom
Englisch: hepatic sinusoidal obstruction syndrome; veno-occlusive disease (VOD)
Definition
Die venöse okklusive Leberkrankheit, kurz VOD, ist eine seltene vaskulär bedingte Hepatopathie, die durch eine toxische Schädigung der hepatischen Sinusoidalkapillaren gekennzeichnet ist. Sie führt zu einer Obstruktion der kleinen Lebervenen und -sinusoide.
Epidemiologie
Die Häufigkeit wird mit 1–5 auf 10.000 angegeben.[1]
Ätiologie
Mögliche Ursachen sind:
- Hochdosierte Chemotherapie, z.B. mit Gemtuzumab-Ozogamicin (GO) oder Actinomycin D
- Hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT)
- Exposition gegenüber Pyrrolizidinalkaloiden
Symptome
Zu den klinischen Manifestationen gehören
- Hepatomegalie mit Leberkapselschmerz
- Ikterus
- Symptome der portalen Hypertension (Gewichtszunahme, Ödeme, Aszites)
Als Komplikationen können Gerinnungsstörungen und/oder eine hepatische Enzephalopathie auftreten.
Diagnose
Die Verdachtsdiagnose wird anhand der Anamnese und der klinischen Symptome gestellt. Die Diagnose wird anschließend durch eine Dopplersonographie der Pfortader erhärtet.
Differentialdiagnose
Andere Ursachen eines akuten Leberversagens müssen ausgeschlossen werden, z.B. schwere Hepatitiden oder ein Budd-Chiari-Syndrom.
Therapie
Eine spezifische Behandlung ist nicht verfügbar. Defibrotid wird bei schwerem sinusoidalem Obstruktionssyndrom empfohlen, hauptsächlich auf der Grundlage begrenzter Studien (historische Vergleiche) und weil Nebenwirkungen selten sind.
Quellen
- ↑ Helmy A. Review article: updates in the pathogenesis and therapy of hepatic sinusoidal obstruction syndrome. Aliment Pharmacol Ther. 2006 Jan 1;23(1):11-25. doi: 10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x. PMID: 16393276.