Sertoli-Cell-Only-Syndrom

Synonyme: SCO-Syndrom, Del-Castillo-Syndrom, Castillo-Syndrom
Englisch: Sertoli cell-only syndrome

1. Definition

Als Sertoli-Cell-Only-Syndrom, kurz SCOS, wird eine Azoospermie bezeichnet, die durch eine Germinalzellaplasie, d.h. das vollständige Fehlen des Keimepithels gekennzeichnet ist. Die Namensgebung ist im alleinigen Vorkommen von Sertoli-Zellen in den Tubuli seminiferi begründet.

Viele Männer weisen Mikrodeletionen innerhalb der Yq11-Region des Y-Chromosoms, der sogenannten Azoospermiefaktor-Region, auf.

Die primären Geschlechtsorgane von SCOS-Patienten sind im Regelfall äußerlich normal ausgeprägt. Lediglich die Größe der Hoden kann reduziert sein.

Histologisch stellt sich eine Abwesenheit von Zellen der Spermatogenese dar.

Leitsymptom ist die aufgrund der Azoospermie bestehende primäre Infertilität. Ansonsten stellt sich der Verlauf im Regelfall asymptomatisch dar, sodass die Diagnose meist erst nach Konsultation eines Mediziners und einer darauffolgenden Untersuchung aufgrund eines unerfüllten Kinderwunsches gestellt wird. In einzelnen Fällen finden sich Dysregulationen testikulärer und hypophysärer Hormone.

Spermiogramm
Hormonbestimmung: Das Sertoli-Cell-Only-Syndrom ist mit einer starken Erhöhung des follikelstimulierenden Hormons (FSH), in einigen Fällen auch des luteinisierenden Hormons (LH), assoziiert. Der erhöhte Spiegel des FSH ist durch das Fehlen von Spermatogonien zu erklären. Dieser Umstand ist zur Differenzialdiagnose nützlich, da keine Hodenbiopsie notwendig ist.