Optikusatrophie

Entsprechend der Genese kann eine primäre, vom Nerven selbst ausgehende, von einer sekundären Erkrankungsform unterschieden werden.

primäre Optikusatrophie

Die Ursachen primärer Störungen beruhen auf einer hereditären Fehlfunktion subzellulärer Strukturen. Hierzu zählen u.a.

• Mukopolysaccharidosen
  • Typ II (Hunter-Syndrom)
  • Typ III (Sanfilippo-Syndrom)
• Lebersche hereditäre Optikusatrophie (LHON)
• Autosomal-dominante Optikusatrophie (ADOA, Typ Kjer/OPA-1)

sekundäre Optikusatrophie

Sekundäre Optikusatrophien entstehen auf Grundlage entzündlicher (Optikusneuritis), trophischer oder kompressionsbedingter (siehe Druckatrophie) Störungen des Nervengewebes. Letztere können die Papilla nervi optici oder den extraokulären Verlauf des Nerven betreffen.

Ursachen für eine Degeneration der Sehnervenpapille stellen

• die Stauungspapille (i.d.R. bilateral), sowie
• ein chronisch erhöhter Augeninnendruck (Glaukom) dar.

Äußere Nervenkompressionen können durch Phlegmone oder Tumore der Orbita, sowie Raumforderungen der vorderen Schädelgrube (siehe auch Kennedy-Syndrom) hervorgerufen werden.

Die Symptomatik kann sich in Abhängigkeit der jeweiligen Ursache in einseitigen bzw. beidseitigen, subjektiv nicht immer wahrgenommenen, Visusminderung, sowie Gesichtsfeldausfällen (Skotomen) äußern. Hereditäre Störungen zeigen i.d.R. einen progredienten Verlauf mit terminaler Amaurose.

Die Diagnostik der Optikusatrophie beinhaltet die

• Visusprüfung,
• Perimetrie, sowie die
• Funduskopie.

Zur Darstellung des Nervus opticus, sowie orbitaler bzw. intrakranieller Raumforderungen können bildgebende Verfahren (z.B. MRT) herangezogen werden.

Die Therapie erfolgt durch die Behandlung der Grunderkrankung. Hereditäre Störungen sind i.d.R. nicht therapierbar.