Subakute sklerosierende Panenzephalitis
Synonym: SSPE
1. Definition
Die subakute sklerosierende Panenzephalitis, kurz SSPE, ist eine entzündliche, neurodegenerative Erkrankung des Gehirns mit progredienter Symptomatik, die durch eine Slow-Virus-Infektion hervorgerufen wird. Es handelt sich um eine stets letal verlaufende Folgeerkrankung einer Masern-Infektion.
2. Epidemiologie
Die SSPE ist in Ländern mit guten Durchimpfungsraten eine äußerst seltene Erkrankung, die 1 Monat bis 27 Jahre (in der Regel 7 bis 10 Jahre) nach der Maserninfektion beginnt. Die weltweite Prävalenz wird auf 1/100.000 geschätzt. In Industrieländern wie den USA wird von einer Inzidenz von 6,5 bis 11 pro 100.000 Maserninfizierte ausgegangen. In Entwicklungsländern liegt die Inzidenz bei 10 pro 1.000.000 Einwohner.[1] Ein deutlich höheres Risiko besteht bei Kindern unter 5 Jahren; laut dem Robert-Koch-Institut bei 20 bis 60 Fälle pro 100.000 Masernerkrankungen.[2]
3. Ätiologie
Die SSPE ist eine mögliche, aber seltene Folgeerkrankung der Masern. Im Gehirn finden sich entzündliche Veränderungen mit perivaskulären Infiltraten von Entzündungszellen, subkortikalen Entmarkungsherden und eine reaktive Gliose. Regelmäßig sind in den Gliazellen Einschlusskörperchen festzustellen, aus denen sich inkonstant Virusmutanten des Masernvirus nachweisen lassen.
4. Klinik
Die subakute sklerosierende Panenzephalitis beginnt meistens schleichend mit psychischen Auffälligkeiten, einem Nachlassen der schulischen Leistungen und eventuell auch neurologischen Symptomen, wie Ataxie, Lähmungen und Tremor. Im weiteren Verlauf entwickeln sich regelmäßig periodisch auftretende Myoklonien, zusätzlich finden sich häufig Störungen des extrapyramidalmotorischen Systems in Form von Hyperkinesien und Krampfanfällen. Weiterhin kann eine Beeinträchtigung des Sehvermögens, bis hin zur Blindheit hinzukommen. Im Endstadium besteht meistens ein Opisthotonus mit Übergang in ein apallisches Syndrom. Die Erkrankung kann wenige Wochen bis mehrere Jahre andauern.
5. Diagnostik
Meistens lässt sich anamnestisch eine frühe Maserninfektion vor dem 2. Lebensjahr erfragen. Im Liquor cerebrospinalis findet sich eine Pleozytose und oligoklonale IgG-Banden, die eine Masern-Antikörper-Aktivität besitzen. Zudem besteht ein hoher Antikörpertiter gegen das Masernvirus.
Im EEG können synchron zu den auftretenden Myoklonien sogenannte Radermecker-Komplexe festgestellt werden.
Histologisch zeigt sich die SSPE durch zerebrale Inklusionen, die sogenannten Dawson-Einschlusskörper.
6. Therapie
Eine kausale und lebensrettende Therapie ist zur Zeit (2023) nicht verfügbar. Mit symptomatischer Therapie kann ein Überleben von etwa 6 bis 18 Monaten ermöglicht werden.
7. Prophylaxe
Das an die Masern gebundene Auftreten der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis ermöglicht es, durch die MMR-Schutzimpfung eine Prävention der Masern selbst und dieser tödlichen Folgekrankheit durchzuführen. Seit Einführung der Masern-Impfung in den achtziger Jahren ist die Inzidenz der SSPE gesunken.
8. Quellen
- ↑ Jafri SK et al. Subacute sclerosing panencephalitis – current perspectives, Pediatric Health Med Ther. 2018; 9: 67–71, abgerufen am 18.07.2019
- ↑ RKI Masern, abgerufen am 18.07.2019
9. Literatur
- Laborlexikon.de; abgerufen am 05.05.2021