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Ross-Syndrom

Synonyme: Familiäre Anhidrose, Anhidrose-Syndrom
Englisch: Progressive selective anhidrosis, General acquired sudomotor denervation

1 Definition

Das Ross-Syndrom ist ein sehr seltener Symptomkomplex, der sich vor allem durch eine stark verminderte oder völlig fehlende Schweißsekretion (Anhidrose) äußert. Daneben zeigt die Erkrankung muskuläre und ophthalmologische Symptome, sowie weitere Begleiterscheinungen.

  • ICD10-Code: L74.8 - Sonstige Krankheiten der ekkrinen Schweißdrüsen

2 Geschichte

Das Syndrom wurde von dem Wissenschaftler A.T. Ross im Jahre 1958 entdeckt und beschrieben. Er ist der Namensgeber der Erkrankung.

3 Epidemiologie

Das Ross-Syndrom tritt sehr selten auf. Bisher wurden kaum mehr als 20 Fälle dokumentiert.

4 Symptome

Leitsymptome der Erkrankung sind:

Die Schweißsekretionsstörung führt zu einer reduzierten Hitzetoleranz. Durch die Anhidrose kann es zu einer kompensatorischen Hyperhidrose an anderen Körperstellen kommen.

Begleiterscheinungen sind:

5 Ursachen

Die Ursachen der abnormal geringen Schweißproduktion und der Pupillenkontraktionen, sowie einiger weiterer Symptome liegen in einer Fehlregulation des vegetativen Nervensystems unklarer Genese. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Störung der postganglionären Neurone von Sympathikus und Parasympathikus. Die Verteilung und Dichte der Schweißdrüsen selbst ist physiologisch. Worauf die Reflexstörungen der Muskeln zurückzuführen sind, ist unklar.

6 Diagnose

Die Diagnose erfolgt anhand der typischen Symptomkonstellation.

7 Therapie

Lediglich eine symptomatische Therapie ist möglich. Betroffene sollten sehr hohe Temperaturen meiden, da die Temperaturregulation aufgrund der Anhidrose unzureichend ist. Hyperhidrotische Körperstellen können mittels Aluminiumchlorid oder Botox therapiert werden.

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