Rieske-Eisen-Schwefel-Protein
Synonyme: UQCRFS1, RISP, RIP1, RIS1
Englisch: Ubiquinol-Cytochrome C Reductase, Rieske iron-sulfur polypeptide 1, Rieske iron-sulfur protein
Definition
Das Rieske-Eisen-Schwefel-Protein ist ein membranständiges Eisen-Schwefel-Protein, das ein spezielles Eisen-Schwefel-Cluster enthält. Es ist Bestandteil des Komplex III (Cytochrom-bc1-Komplex) der mitochondrialen Atmungskette und spielt eine zentrale Rolle beim Elektronentransfer während der oxidativen Phosphorylierung.
Genetik
Beim Menschen wird das Rieske-Eisen-Schwefel-Protein durch das UQCRFS1-Gen auf Chromosom 19 am Genlokus 19q12 kodiert.
Biochemie
N-terminal besitzt das Rieske-Eisen-Schwefel-Protein eine amphipathische Transmembrandomäne zur Verankerung in der inneren mitochondrialen Membran. Die C-terminale Domäne liegt im Intermembranraum und trägt das Eisen-Schwefel-Cluster. Dieses Cluster gehört zum Rieske-Typ bei dem ein Eisenatom durch zwei Histidinreste und das andere durch zwei Cysteinreste koordiniert wird.[1]
Der Einbau in die innere Membran erfolgt ATP-abhängig durch die AAA-ATPase BCS1.
Funktion
Das Rieske--Eisen-Schwefel-Protein ist beteiligt am sogenannten Q-Zyklus des Komplexes III: Nach Elektronenaufnahme vom Ubichinol überträgt der Eisen-Schwefel-Cluster die Elektronen auf Cytochrom c.
Literatur
- Ackermann, Biogenese des Rieske-Eisen-Schwefel-Proteins der Mitochondrien Dissertation, Ludwig-Maximilians-Universität München, 2012
- Rassow et al., Duale Reihe Biochemie, 4. Auflage, Georg Thieme Verlag Stuttgart
Quellen
- ↑ Ackermann Biogenese des Rieske-Eisen-Schwefel-Proteins der Mitochondrien. Dissertation, Ludwig-Maximilians-Universität München, 2012.