Retinale myelinisierte Nervenfasern
Synonym: Papilla leporina, persistierende myelinisierte Nervenfasern
Englisch: retinal nerve fibre myelination, myelinated retinal nerve fibre layer
Definition
Retinale myelinisierte Nervenfasern bezeichnen eine seltene Entwicklungsanomalie, bei der die Axone der retinalen Ganglienzellen von Markscheiden umhüllt sind.
Ätiologie
Die Ätiologie ist bislang (2021) nicht geklärt. Eine mögliche Hypothese ist, dass während der Embryogenese die Hemmung der Myelinisation im Bereich der Lamina cribrosa gestört ist.
Klinik
Betroffene sind in der Regel asymptomatisch. Je nach Lage und Ausmaß der myelinisierten Nervenfasern kann es zu Beeinträchtigungen des Sehvermögens kommen. Assoziationen mit Fehlsichtigkeiten (Myopie, Anisomyopie) sind beschrieben.
Diagnostik
In der klinischen Untersuchung kann eine Leukokorie auffallen. Die myelinisierten Fasern imponieren als weißliche Ausläufer der Papilla nervi optici in der Augenhintergrundspiegelung.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnostisch sollten ein Retinoblastom und andere Ursachen für eine Leukokorie ausgeschlossen werden.
Trivia
Literatur
- Schieck et al: Die Erkrankungen des Sehnerven in: Grundriß der Augenheilkunde, Springer, 1975, pp 151-157
- Ramkumar et al: Myelinated Retinal Nerve Fiber Layer (RNFL): A Comprehensive Review International Ophthalmology Clinics, 2018
- Höh et al: Anisomyopie und markhaltige Nervenfasern – ein Syndrom Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1999