Powassan-Enzephalitis
erstmals aufgetreten in Powassan (Ontario, Kanada)
Synonym: Powassan-Fieber
Englisch: powassan encephalitis, powassan virus disease
1. Definition
Die Powassan-Enzephalitis ist eine durch das Powassan-Virus aus der Gattung der Flaviviren hervorgerufene fieberhafte Infektion des Gehirns bzw. ZNS.
2. Erreger
Das Powassan-Virus gehört zur Familie der Flaviviridae, die zur Gruppe der Arboviren gezählt wird. Die Übertragung erfolgt durch einen Zeckenstich, wobei die Gattungen Ixodes und Dermacentor als Vektoren dienen. Das Erregerreservoir bilden vor allem Nagetiere (u.a. Mäuse, Murmeltiere, Eichhörnchen) und Marder.
3. Epidemiologie
Das Endemiegebiet der Powassan-Enzephalitis umfasst Nordamerika und Russland. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, bei der laut des "Center for Disease Control and Prevention" (CDC) in Amerika in den Jahren 2001 bis 2010 circa 30 Fälle bekannt wurden. Seitdem sei die Prävalenz jedoch steigend.
4. Klinik
Die Inkubationszeit beträgt circa eine bis vier Wochen. Charakteristisch ist ein plötzlicher Beginn mit Fieber, Schwindel, Kopfschmerz, Nackensteifigkeit, Erbrechen und Konjunktivitis im Prodromalstadium. Diese Frühsymptome bestehen meist ein bis drei Tage. Bei Fortschreiten der Erkrankung kommt es durch die Enzephalitis zu schwerwiegenden neurologischen Symptomen wie Ataxie oder Hemiplegie.
5. Diagnostik
Die Basisdiagnostik umfasst eine Reiseanamnese sowie eine körperliche Untersuchung mit Schwerpunkt auf der neurologischen Funktionsprüfung. Laborchemisch zeigen sich spezifische IgM-Antikörper gegen das Powassan-Virus. Alternativ ist ein Virusnachweis mittels PCR möglich. Ergänzend kann eine MRT-Aufnahme des Schädels charakteristische Substanzveränderungen wie entzündliche Reaktionen oder eine Ventrikeldilatation durch Hydrocephalus darstellen.
6. Therapie
Es gibt keine kausale Therapie der Powassan-Enzephalitis, weshalb eine Expositionsprophylaxe besonders wichtig ist. Die Behandlung ist rein symptomatisch und umfasst eine Volumensubstitution und Analgesie. Bei einer Erhöhung des Hirndrucks ist ggf. eine medikamentöse Senkung durch osmotische Diuretika möglich. Zusätzlich kann eine maschinelle Beatmung notwendig werden.
7. Prognose
Bei entsprechender medizinischer Versorgung liegt die Letalität bei circa 10 %. Dennoch wurde in 50% der Fälle von einem persistierenden neurologischen Defizit berichtet.