Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom
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LoslegenEnglisch: obstructed hemivagina ipsilateral renal agenesis, OHVIRA, Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome
Definition
Das Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom, kurz HWWS oder OHVIRA-Syndrom, ist ein selten vorkommendes Syndrom, das sich durch einen Uterus didelphys mit obstruierter Hemivagina und ipsilaterale Nierenagenesie auszeichnet.
Pathogenese
Die multiplen Fehlbildungen lassen sich auf eine Entwicklungsstörung zwischen 5. und 11. Schwangerschaftswoche zurückführen. In diesem Zeitraum entwickelt sich der Urogenitaltrakt aus dem intermediären Mesoderm (genauer aus der Urogenitalleiste). Ursächlich für das Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom ist eine Entwicklungsstörung des Müller-Gangs und des Wolff-Gangs (Urnierengang). Aus dem Müller-Gang entstehen in der weiblichen Genitalentwicklung der Uterus, der untere Teil der Vagina und die Tuba uterina. In männlichen Individuen bildet sich der Müller-Gang zurück und hat keine weitere Bedeutung. Aus dem Wolff-Gang entwickelt sich in beiden Geschlechtern die Ureterknospe, ansonsten bildet sich der Wolff-Gang in weiblichen Individuen zurück und in männlichen Individuen entstehen aus ihm die Epididymis, der Ductus deferens und die Vesicula seminalis.
Symptome
Frauen mit dem Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom haben nur unspezifische Symptome wie:
- Schmerzen im Unterleib
- Dysmenorrhö
Diagnostik
Bildgebende Verfahren wie MRT, CT oder auch Ultraschalluntersuchungen können Aufschluss gebend sein.