Niedriggradiges Astrozytom
Englisch: low grade astrocytoma
Definition
Niedriggradige Astrozytome gehören zu den niedrigmalignen Gliomen (WHO-Grad I-II).
Ätiologie
Astrozytome entstehen durch pathologische Vermehrung von veränderten Astrozyten. Als genetische Alteration lässt sich in etwa 25 % der Fälle eine Mutation des p53-Gens nachweisen.
Epidemiologie
Niedriggradige Astrozytome machen 15 % aller Astrozytome aus, das Hauptmanifestationsalter hat eine Spitze um das 30. Lebensjahr. Männer erkranken häufiger als Frauen.
Pathophysiologie
Die Symptomatik kommt vor allem durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Je maligner der Tumor, desto ausgeprägter ist die Reaktion des umgebenden Parenchyms in Form eines perifokalen Ödems, das ausgeprägt raumfordernd wirkt. Bei Blutung oder Verlegung des Liquorabflusses können noch Symptome eines Schlaganfalls oder Hydrozephalus hinzukommen.
Lokalisation
Diffus infiltrierende Astrozytome, Grad I bis II sind hauptsächlich in der weißen Substanz des Frontallappens angesiedelt, können jedoch im gesamten Gehirn vorkommen.
Morphologie und Histologie
Es handelt sich um gut differenzierte Neoplasien vom niedrigen Malignitätsgrad mit überwiegend fibrillärer und vereinzelt zystischer Komponente. Makroskopisch erscheint der Tumor homogen gräulich mit einer unscharfen Grenze zur weißen Substanz. Es gibt keine Mitosen, wenig Einblutungen und ein gering ausgeprägtes perifokales Ödem. 15% der Tumoren weisen Verkalkungen auf. Der Unterschied zur reaktiven Gliose ist das Fehlen eines regelmäßigen Musters sowie die Überschreitung der Grenze zwischen weißer und grauer Substanz, Mikrozysten und -verkalkungen, sowie eine gesteigerter Anzahl von Kernatypien und pleomorphen Zellen.
Symptomatik
Die Symptomatik richtet sich nach der Lokalisation. Bei der Mehrzahl der Patienten ist das erste klinische Symptom ein Krampfanfall. Im weiteren Verlauf des Tumorwachstums kommt es zu Hirndruckzeichen.
Diagnostik
Astrozytome lassen sich hervorragend durch die Kernspintomografie darstellen. Kalzifikationen (Verkalkungen) stellen sich am besten in der Computertomografie dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich häufig bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Die Diagnose kann histologisch entweder durch Biopsie oder durch histopathologische Untersuchung des während der Tumorextirpation gewonnenen Gewebes abgesichert werden. Niedriggradige Astrozytome erscheinen im CT hypodens mit ggf. hyperdensen Verkalkungen, sie reichern wenig Kontrastmittel an. Zystische Transformationen kommen vereinzelt vor.
Therapie und Besonderheiten
Eine möglichst vollständige Entfernung verbessert die Prognose, ggf. kann das Tumorbett nachbestrahlt werden. Bei Inoperabilität kann eine Gamma-Knife-Behandlung vorgenommen werden.
Prognose
Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt nach totaler Entfernung und Radiatio etwa 70%, fällt bei subtotaler Resektion jedoch auf nur 38%. Die mediane Überlebenszeit beträgt ungefähr 8 Jahre. In 50% der Tumoren findet eine Progression zu einem höheren Malignitätsgrad statt.
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