Nidogen
Synonym: Entactin (obsolet)
Englisch: nidogen
Definition
Nidogene sind eine Gruppe von Glykoproteinen, die ubiquitär in Basalmembranen vorkommen. Sie sind an der Organisation der extrazellulären Matrix beteiligt.
Einteilung
Zu den Nidogenen gehören:
Die Isoformen haben eine Sequenzhomologie von ca. 46 % und sind in den Basalmembranen von Blutgefäßen und Nieren co-lokalisiert. Sie unterscheiden sich hauptsächlich in der G3-Domäne.
Biochemie
Nidogene bestehen aus drei globulären Domänen (G1, G2 und G3), die durch stabförmige Segmente getrennt sind. Die G2-Domäne bindet an Kollagene (insbesondere Kollagen Typ IV) und Perlecan, während die C-terminale G3-Domäne nicht-kovalent an Laminin bindet. Nur Nidogen-1 kann zusätzlich an Fibuline binden.
Funktion
Nidogene spielen eine wichtige Rolle als Bindeglieder zwischen verschiedenen Komponenten der extrazellulären Matrix. Darüber hinaus sind sie an der Stabilisierung der Basalmembran während der späten Embryogenese beteiligt. Obwohl Nidogene ubiquitär in der Basalmembran vorkommen, kann diese auch in Abwesenheit der Proteine gebildet werden. Eine kompensatorische Funktion der beiden Nidogene wird vermutet.
Klinik
Der Verlust der Nidogene kann zu einer Syndaktylie sowie Anomalien in der Entwicklung der Extremitäten, der Lunge und des Herzens führen. Außerdem ist das Fehlen beider Nidogene mit einer erhöhten perinatalen Letalität assoziiert.
Zur Bestimmung der Nidogene wird ein Enzymimmunoassay durchgeführt.
Quellen
- Zhou et al. Nidogen: A matrix protein with potential roles in musculoskeletal tissue regeneration. Genes & Diseases. 9(3):598-609. 2022
- Springer Medizin – Nidogen (1–2), abgerufen am 21.05.2024
- Töpfer und Holz. Nidogen in development and disease. Front Cell Dev Biol. 12:1380542. 2024