Nebenniereninsuffizienz
Synonyme: Nebennierenrindeninsuffizienz, NNI
Definition
Als Nebenniereninsuffizienz, kurz NNI, bezeichnet man die ungenügende Funktion (Insuffizienz) der Nebennierenrinde (NNR).
Einteilung
Es werden drei Formen unterschieden:
- Die primäre Nebenniereninsuffizienz entsteht durch das Fehlen oder die verminderte Produktion aller NNR-Hormone durch eine Zerstörung der NNR-Zellen. Sie kann akut oder chronisch auftreten, meist ist ein Morbus Addison der Auslöser. In seltenen Fällen sind auch Störungen des Eisenstoffwechsels, die mit infiltrativen Entzündungsprozessen einhergehen (z.B. eine Hämochromatose), für eine primäre NNI verantwortlich.[1]
- Die sekundäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet den Ausfall eines bestimmten Hormons (ACTH), das in der Hypophyse, einer Hormon-Drüse des Gehirns, gebildet wird. ACTH steuert die Hormon-Produktion in der Nebennierenrinde.
- Die tertiäre Nebenniereninsuffizienz entsteht durch eine hirnorganische Störung des Hypothalamus mit verminderter CRH- Sekretion. Aufgrund des konsekutiven ACTH-Mangels entspricht das klinische Bild dem der sekundären Nebenniereninsuffizienz.
Pathogenese
Eine Nebenniereninsuffizienz kann als Folge von (organspezifischen) Autoimmunerkrankungen, Krebserkrankungen, Infektionen oder länger andauernder (in der Regel > 3 Wochen) Behandlung mit Glukokortikoiden auftreten.[2] Im letztgenannten Fall kann die Insuffizienz durch eine langsame und ärztlich überwachte Dosisreduktion bis hin zum Absetzen des Steroids in der Regel wieder behoben werden.
Symptome
Typische Symptome einer NNI sind Muskelschwäche, bräunliche Verfärbung der Haut, niedrige Pulsfrequenz, niedriger Blutdruck (Hypotonie), Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Azidose und Hypoglykämie. Ferner treten Veränderungen des Blutbildes auf, vor allem eine Eosinophilie ist oft zu beobachten. Häufig sind die Beschwerden für lange Zeit unspezifisch, so dass eine Diagnose meist erst gestellt wird, wenn das Organ bzw. seine Steuerung bereits stark geschädigt sind.
Quellen
- ↑ Charmandari et al. Adrenal insufficiency The Lancet 2014
- ↑ Nebenniereninsuffizienz und Nebenniereninzidentalome, abgerufen am 19.09.2022