Lungenagenesie

Lungenagenesien sind sehr selten, etwa 45 Fälle sind bisher beschrieben worden.

Die genaue Ursache der Lungenagenesie (und -aplasie) ist derzeit (2021) nicht endgültig geklärt. Eine wesentliche Ursache sind vermutlich Perfusionsstörungen in der Fetalzeit. Die Lungenagenesie geht mit einer Agenesie der Lungengefäße einher. Begleitend kommen häufig kardiovaskuläre, renale und spinale Fehlbildungen sowie ösophagotracheale Anomalien und Rippenanomalien vor. Ein Auftreten mit dem VACTERL-Syndrom ist ebenfalls beschrieben.

Bei der Lungenagenesie können drei Typen unterschieden werden.

• Typ I: sehr seltenes unilaterales Fehlen des Hauptbronchus (kann auch als rudimentärer Stumpf vorhanden sein), der Lungengefäße und des Lungenparenchyms. Die linksseitige Lungenagenesie ist manchmal mit der Fallot'schen Tetralogie vergesellschaftet.
• Typ II: Lungengewebe und Gefäße fehlen, es zeigt sich eine Bronchialausbuchtung.
• Typ III: Es liegt ein rudimentärer Hauptbronchus mit Bifurkation vor. Die Umgebung besteht aus undifferenziertem Lungengewebe, die Gefäße fehlen.

Lungenagenesien oder -aplasien betreffen häufiger nur einen Lungenlappen (v.a. Ober- und Mittellappen) als die gesamte Lunge. Bei einigen Neugeborenen verläuft die Lungenagenesie relativ asymptomatisch, in schweren Fällen entsteht schon in den ersten Lebensstunden eine schwere respiratorische Insuffizienz. Eine komplette bilaterale Lungenagenesie ist mit dem Leben nicht vereinbar.

Im Röntgen-Thorax erscheint eine unilaterale Lungenagenesie oder -aplasie als relativ dichte, homogene Verschattung mit ipsilateraler Mediastinalverlagerung. Die gesunde Lunge ist meist kompensatorisch überbläht und herniert über das vordere obere Mediastinum zur betroffenen Seite. Weiterhin zeigt die gesunde Lunge eine kompensatorisch verstärkte Lungengefäßzeichnung. Der Hemithorax der betroffenen Seite kann verkleinert sein.

Eine Unterscheidung zwischen Agenesie und Aplasie ist nur mittels Computertomographie oder Magnetresonanztomographie möglich.