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Lungenagenesie

1 Definition

Bei der Lungenagenesie handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung der Lunge, bei der die Lunge ein- oder beidseitig nicht angelegt ist.

2 Epidemiologie

Lungenagenesien sind sehr selten, etwa 45 Fälle sind bisher beschrieben worden.

3 Klassifikation

Bei der Lungenagenesie können drei Typen unterschieden werden.

Typ I: sehr seltenes unilaterales Fehlen des Hauptbronchus (kann auch als rudimentärer Stumpf vorhanden sein), der Lungengefäße und des Lungenparenchyms. Die linksseitige Lungenagenesie ist manchmal mit der Fallot'schen Tetralogie vergesellschaftet.

Typ II: Lungengewebe und Gefäße fehlen, es zeigt sich eine Bronchialausbuchtung.

Typ III: Es liegt ein rudimentärer Hauptbronchus mit Bifurkation vor. Die Umgebung besteht aus undifferenziertem Lungengewebe, die Gefäße fehlen.

Als Kompensationsmechanismus kommt es bei allen drei Typen zu einer Hypertrophie und Überblähung der Lunge.

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Fachgebiete: Pneumologie

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