Lipin-2
Synonyme: Phosphatidatphosphatase LPIN2, LPIN2, KIAA0249
Englisch: phosphatidate phosphatase LPIN2
Definition
Lipin-2 ist eine Phosphatase, die Phosphatidat zu Diacylglycerin umwandelt und damit eine wichtige Rolle beim Fettsäurestoffwechsel spielt. Des Weiteren wirkt sie als Coaktivator bei der Transkription. Lipin-2 zählt zur Lipin-Familie.
Genetik
Das LPIN2–Gen ist auf Chromosom 18 an Genlokus 18p11.31 kodiert.
Biochemie
Lipin-2 enthält zwei kurze Sequenzmotive, die für seine Funktion wichtig sind: das DXDXT- und das LXXIL-Motiv. Weiterhin benötigt Lipin-2 Mg2+ als Cofaktor für seine katalytische Aktivität.
Funktion
Lipin-2 katalysiert folgende Reaktion:
Diacylglycerin-3-Phosphat (Phosphatidat) + H2O → Diacylglycerin + Pi |
Diacylglycerin ist ein Grundbaustein für die Triglyceridsynthese und fungiert ebenfalls als Second Messenger bei zellulären Signalwegen.
Lipin-2 interagiert mit dem zentralen Regulator PGC-1α und wirkt als dessen Coaktivator. PGC-1α steuert u.a. die Mitochondrienbiogenese und die Gluconeogenese.
Tierexperimentelle Studien zeigen zudem, dass Lipin-2 die Bildung und Aktivierung des Inflammasoms über verschiedene Mechanismen hemmt und somit die unspezifische Immunantwort reguliert.
Klinik
Mutationen im LPIN2-Gen sind Auslöser für das Majeed-Syndrom, das zu den autoinflammatorischen Syndromen zählt und durch Anämie und chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis gekennzeichnet ist.
Quellen
- uniprot.org - LPIN2, abgerufen am 31.03.2022
- Lordén et al. Lipin-2 regulates NLRP3 inflammasome by affecting P2X7 receptor activation J Exp Med 2017