Disseminierte peritoneale Leiomyomatose
Synonyme: diffuse peritoneale Leiomyomatose, Leiomyomatosis peritonealis disseminata, LPD
Englisch: disseminated peritoneal leiomyomatosis
Definition
Die disseminierte peritoneale Leiomyomatose, kurz DPL, ist eine seltene Erkrankung, bei der es zur Proliferation multipler benigner Tumoren in der Peritonealhöhle kommt. Dabei handelt es sich um Leiomyome, die aus glatte Muskelzellen bestehen.
Epidemiologie
Bisher (2025) sind weniger als 150 Fälle beschrieben, die überwiegend bei Frauen im Erwachsenenalter aufgetreten sind.
Ätiopathogenese
Die Ursache der DPL ist aktuell (2025) nicht bekannt. Vermutet wird ein multifaktorielles Geschehen mit genetischen und hormonellen Faktoren (insbesondere hohe Östrogen- und Progesteronspiegel), die zu einer Metaplasie mesenchymaler Zellen im Peritoneum führen. In einigen Fällen wurde ein Zusammenhang mit Uterusleiomyomen festgestellt, deren Fragmente nach einem laparoskopischen Eingriff möglicherweise proliferieren.
Symptome
Die Erkrankung verläuft häufig asymptomatisch. In einigen Fällen kommt es zu Schmerzen im Abdomen und Becken sowie zu vaginalen oder rektalen Blutungen. Maligne Entartungen sind selten und nur in Einzelfällen beschrieben.
Diagnostik
Die Diagnostik erfolgt mittels bildgebender Verfahren, z.B. der Sonographie. Durch eine Biopsie kann die Diagnose gesichert werden. In den Knötchen zeigen sich histopathologisch glatte Muskelzellen, Fibroblasten und Myofibroblasten.
Differentialdiagnosen
Therapie
Die Therapie erfolgt mittels chirurgischer Exzision oder zytoreduktiver Chiurgie. Eine systemische Chemotherapie wurde in Einzelfällen bei metastasierten bzw. nicht resezierbaren Tumoren angewendet (off-label-use).
Prognose
Die Prognose ist meist günstig. Bisher (2025) verstarben nur wenige Patienten in Folge nicht-resezierbarer oder metastasierter Tumoren.