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Laugier-Hunziker-Syndrom

Erstbeschreiber: Laugier und Hunziker (1970), Baran (1979)
Synonyme: Laugier-Hunziker-Baran-Syndrom, Laugier-Hunziker-Pigmentierung, idiopathische lentikuläre mukokutanäre Hyperpigmentierung
Englisch: Idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation

1 Definition

Das Laugier-Hunziker-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die mit einer benignen Hyperpigmentierung der Lippen, der Wangenschleimhaut und der Fingernägel einhergeht.

2 Epidemiologie

Das Laugier-Hunziker-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Bislang (2017) wurden nur rund 100 Fälle in der Literatur beschrieben. Sie betrifft in den meisten Fällen Hellhäutige, wurde aber auch an arabischen, asiatischen und hispanischen Personen beschrieben. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 40 Jahren.

3 Pathogenese

Die Ursache des Laugier-Hunziker-Syndroms ist bislang (2017) unbekannt. Meist ist das Laugier-Hunziker-Syndrom eine eigenständige Erkrankung, die sporadisch ohne Grunderkrankung auftritt. Bis heute wurde erst ein Fall des familiären Laugier-Hunziker-Syndroms beschrieben. Umweltfaktoren, die zur Erkrankung am Laugier-Hunziker-Syndrom führen, wurden nicht identifiziert. Die Erkrankung stellt keine maligne Prädisposition dar, sie verläuft stets benigne.

Es wurden Assoziationen des Laugier-Hunziker-Syndrom zur genitalen Hyperpigmentierung und zur Melanonychia longitudinalis festgestellt.

4 Histologie

Die histologische Untersuchung der hell- bis dunkelbraun gefärbten Flecken ergibt:

5 Symptome

Beim Laugier-Hunziker-Syndrom fallen hellbraune, braune oder schwarze flache Hyperpigmentierungen auf, die auf den Lippen (meist der Unterlippe) und der buccalen Mucosa erscheinen. Sie treten als einzelner Fleck oder in Gruppen auf und sind meist kleiner als 5 mm. Von hyperpigmentierten Flecken der Wange mit einem Durchmesser von 1 cm wurde ebenfalls berichtet.

In 60% der Fälle tritt eine Hyperpigmentierung der Fingernägel auf (Melanonychie). Diese kann als ein longitudinales Band oder zwei longitudinale Bänder mit einer Breite von 1-8 mm erscheinen. Ebenfalls kann der halbe oder gesamte Nagel von der Hyperpigmentierung betroffen sein.

In seltenen Fällen finden sich hyperpigmentierte Flecken im Nackenbereich, auf dem Bauch, den Fingern, den Handflächen oder den Fußsohlen.

6 Differentialdiagnosen

Folgende Differentialdiagnosen sollten in Betracht gezogen werden:

Da das Laugier-Hunziker-Syndrom immer benigne verläuft, sollte beim Auftreten von systemischen Komplikationen eine andere Diagnose in Betracht gezogen werden.

7 Therapie

Da das Laugier-Hunziker-Syndrom keine Symptome mit Krankheitswert verursacht, muss es nicht therapiert werden. Es stellt in erster Linie ein kosmetisches Problem dar. Sollten die hyperpigmentierten Flecken den Patienten stören, kann eine Lasertherapie in Betracht gezogen werden.

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