JR-System
Synonyme: Junior, ISBT 032, CD338
Definition
Das JR-System ist ein Blutgruppensystem der Erythrozyten. Es wird durch eine fehlende Expression des Breast Cancer Resistance Proteins (BCRP) auf der Erythrozytenmembran determiniert. Das kodierende Gen ist ABCG2 auf Chromosom 4. Nach der Nomenklatur der International Society of Blood Transfusion ist JR das Blutgruppensystem 032.
Hintergrund
Das Blutgruppensystem JR ist seit 1970 bekannt, die molekulargenetischen Grundlagen wurden aber erst in den 2010er Jahren aufgeklärt. Menschen, die das Breast Cancer Resistance Protein exprimieren, sind JR(a)-positiv. Homozygote oder compound-heterozygote Träger eines Null-Allels des ABCG2 exprimieren dieses Protein nicht und sind JR(a)-negativ. Dieser Polymorphismus ist sehr selten und tritt am häufigsten in Asien auf. In Studien aus Japan betrug die Häufigkeit 0,03 bis 0,12 Prozent.
JR sind die Initialen einer der ersten Patientinnen, die als JR(a)-negativ identifiziert wurden. Alternativ wird JR auch als Abkürzung für "Junior" interpretiert.
Klinik
Antikörper im JR-System (Anti-Jra) können hämolytische Transfusionsreaktionen und einen Morbus haemolyticus neonatorum verursachen. Da es sich bei JR(a) um ein hochfrequentes Antigen handelt, ist die Versorgung von Patienten mit solchen Antikörpern mit kompatiblen, JR(a)-negativen Erythrozytenkonzentraten sehr schwierig.
Das Fehlen des Antigens und damit des Proteins bei JR(a)-negativen Individuen führt, soweit bisher bekannt, nicht zu Krankheitserscheinungen.