IgG2-Mangel
Synonym: IgG2-Subklassenmangel
Englisch: IgG2 deficiency, IgG subclass 2 deficiency
Definition
Der IgG2-Mangel ist ein selektiver Mangel der IgG-Subklasse Immunglobulin G2, bei dem eine vermehrte Anfälligkeit gegenüber bronchopulmonalen bakteriellen Infektionen besteht.
Hintergrund
IgG2 bindet an Kohlenhydratantigene, die z.B. bei A-Streptokokken, Pneumokokken, Haemophilus influenzae als Kapselpolysaccharide zu finden sind. Dadurch kommt es bei einem Mangel vermehrt zu Infektionen mit diesen (bekapselten) Erregern.
Ätiologie
Der IgG2-Mangel kann entweder angeboren oder erworben sein. Im Rahmen des variablen Immundefektsyndroms (CVID) besteht oftmals ein kombinierter Subklassenmangel von IgG2 und IgG4. Etwa 20 % der Patienten haben einen IgA- und einen IgG2-Mangel.
Klinik
Es treten vorwiegend im Kindesalter rezidivierende Infektionen der oberen und unteren Atemwege mit bekapselten Bakterien auf. Es besteht zudem eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen und Autoimmunthrombozytopenie.
Diagnostik
Zur Diagnosestellung wird mittels Nephelometrie im Labor eine IgG-Subklassenbestimmung aus dem Serum durchgeführt. Der Gesamt-IgG-Spiegel ist in der Regel aufgrund einer kompensatorischen Erhöhung von IgG1 und IgG3 normal.
Therapie
Bakterielle Infektionen werden mit Antibiotika behandelt. Bei bestehender Infektneigung kann ggf. eine intravenöse Immunglobulingabe (IVIG) indiziert sein. Ein besonderes Augenmerk sollte zudem auf Impfungen gegen Pneumokokken und Hämophilus influenzae gelegt werden.
Literatur
- Institut für medizinische Diagnostik Potsdam, Fachinformation zu IgG und IgA Subklassenmangel, abgerufen am 15.02.2023
- May, A., Zielen, S., Reimold, I. et al. Immunglobulin-Subklassendefekte bei Patienten mit therapieresistenter chronischer Rhinosinusitis. HNO 47, 19–24 (1999)
- K.Murphy, C.Weaver, et al. Janeway Immunologie. Springer Spektrum, 9. Auflage
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