Graham-Little-Piccardi-Syndrom

Das Graham-Little-Piccardi-Syndrom ist eine seltene Variante des Lichen planopilaris, die durch eine Trias von vernarbender Alopezie der Kopfhaut, nicht vernarbender Alopezie der Achsel- und Schambehaarung sowie follikulären Papeln am Körper gekennzeichnet ist.

• ICD-10: L66.1
• ICD-11: EA91.2

Das Graham-Little-Piccardi-Syndrom ist sehr selten und betrifft vor allem Frauen im Alter zwischen 30 bis 60 Jahren.^[1]

Die genaue Ursache des Syndroms ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunreaktion handelt, bei der das Immunsystem die Haarfollikel angreift.

Das Graham-Little-Piccardi-Syndrom äußert sich durch eine narbige Alopezie, die sich in Form kleiner konfluierender Flecken manifestiert.^[1] Diese sind im Zentrum narbig-atrophisch, an den Rändern hingegen erythematös und schuppig. Darüber hinaus klagen Betroffene über juckende, rotbraune und dornige Papeln an Stamm und Extremitäten sowie einen nicht vernarbenden Haarausfall in den Achseln und im Schambereich.^[1]

Die Diagnose des Graham-Little-Piccardi-Syndroms basiert auf klinischen Merkmalen und wird durch eine Hautbiopsie untermauert, die eine lymphozytäre Infiltration um die Haarfollikel zeigt.

Es gibt keine spezifische Heilung, die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung zu kontrollieren und den Krankheitsverlauf zu verlangsamen. Zu den Behandlungsoptionen gehören:

• Topische und systemische Kortikosteroide
• Antimalariamittel (z.B. Hydroxychloroquin)
• Immunmodulatoren (z.B. Methotrexat)

Das Graham-Little-Piccardi-Syndrom führt zu einem dauerhaften Haarverlust auf der Kopfhaut, während die Alopezie in den Achseln und im Schambereich reversibel sein kann. Die Hautläsionen können ebenfalls zurückgehen, aber die Erkrankung verläuft oft chronisch.