Glucose-6-phosphat-Isomerase
Synonyme: Phosphohexose-Isomerase, Phosphoglucose-Isomerase, GPI, G6PI
Englisch: glucose-6-phosphate isomerase, neuroleukin, phosphoglucose isomerase, phosphohexose isomerase, autocrine motility factor
Definition
Die Glucose-6-phosphat-Isomerase, kurz GPI, ist ein Enzym das im Zuge der Glykolyse und Gluconeogenese die Isomerisierung von Glucose-6-phosphat und Fructose-6-phosphat katalysiert.
Genetik
Das GPI-Gen ist auf Chromosom 19 an Genlokus 19q13.11 kodiert.
Reaktion
Die GPI katalysiert folgende reversible Reaktion:
| Glucose-6-phosphat ⇄ Fructose-6-phosphat |
Die Richtung der Reaktion wird durch die Konzentrationen der Substrate bestimmt.
Biochemie
Die Glucose-6-phosphat-Isomerase katalysiert mit der Isomerisation zu Fructose-6-phosphat den zweite Reaktionsschritt der Glykolyse. Umgekehrt katalysiert sie bei der Gluconeogenese die Reaktion zu Glucose-6-phosphat und damit den vorletzten Schritt.
Zudem stimmt ein Teil der Sequenz von GPI mit dem neurotrophen Faktor Neuroleukin überein – daher wird dem Enzym zusätzlich eine neurotrophe Funktion zugesprochen.
Klinik
Mutationen im GPI-Gen führen zu einem Glucose-6-phosphat-Isomerase-Mangel. Diese Erkrankung kann je nach Ausprägung mit hämolytischen Anämien und neurologischen Symptomen einhergehen.
Quellen
- UniProt.org - GPI, abgerufen am 18.09.2022