Glossopalatine Ankylose

Synonym: Oroakraler Fehlbildungskomplex
Englisch: glosso-palatine-ankylosis syndrome

Definition

Die glossopalatine Ankylose gehört zur Gruppe der oroakralen Syndrome und ist charakterisiert durch intraorale Bänder, mit denen die Zunge am Gaumen oder an der Alveolarleiste des Oberkiefers fixiert ist.

Ätiologie

Die Ursache dieses vermutlich sporadischen Syndroms ist aktuell (2019) unbekannt.

Epidemiologie

Die glossopalatine Ankylose ist eine sehr seltene Erkrankung. Bisher sind weniger als 30 Fälle beschrieben. Entsprechend besteht keine Einigkeit über den Erbgang.

Symptomatik

Neben den intraoralen Bändern unterschiedlicher Dicke, ist das Syndrom assoziiert mit folgenden Fehlbildungen:

Gaumenspalte: In diesen Fällen ist die Zunge am Nasenseptum fixiert
Hypoplastischer Unterkiefer
Hypoplastische Oberlippe
Hypodontie
Gliedmaßenanomalien: Oligodaktylie, Syndaktylie, Polydaktylie, Peromelie
Fazialisparese

Eine Verminderung der Intelligenz tritt nicht auf.

Literatur

Pschyrembel, abgerufen am 02.07.2019
Orphanet, abgerufen am 02.07.2019