Gangliosid
Definition
Ganglioside sind eine vor allem im Nervensystem vorkommende Substanzklasse, die zu den Sphingolipiden zählt.
Chemie
Chemisch gesehen handelt es sich bei Gangliosiden um komplexe Glykosphingolipide. Ihre verzweigte Oligosaccharidkette ist an Ceramid gebunden und enthält eine oder mehrere N-Acetylneuraminsäure-Reste (NANA, Sialinsäure). Die mehr als 60 bekannten Ganglioside unterscheiden sich vor allem hinsichtlich der Anzahl und Position dieser NANA-Reste.
Vorkommen
Ganglioside sind Bestandteile der Zellmembran. Sie sind mit zwei Kohlenstoffketten ihres Ceramid-Anteils in der äußeren Membran verankert. Die Oligosaccharide weisen nach extrazellulär und sind Teil der Glykokalyx. Man findet sie vor allem im Nervensystem, wo sie ungefähr 6% aller Lipide ausmachen.
Funktion
Die Rolle der Ganglioside im Nervensystem ist noch nicht vollständig geklärt. Sie sollen eine Rolle bei der Etablierung von Zellkontakten, bei der neuronalen Informationsübertragung und bei der Erkennung der Nervenzellen durch das Immunsystem spielen. Zudem wird eine Funktion bei der Gedächtnisbildung diskutiert.
Beispiele
Klinik
Wenn Ganglioside aufgrund eines angeborenen Enzymmangels nicht abgebaut werden können und in Zellen (v.a. Zellen des Nervensystems) abgelagert werden, kommt es zu schwerwiegenden Erkrankungen, die man man als Gangliosidosen bezeichnet.
um diese Funktion zu nutzen.