Frontal fibrosierende Alopezie
Synonyme: Postmenopausale frontale fibrosierende Alopezie, Postmenopausale frontal fibrosierende Alopezie, PPFA, Kossard Syndrom, Morbus Kossard
Englisch: frontal fibrosing alopecia, postmenopausal frontal fibrosing alopecia
Definition
Die frontale fibrosierende Alopezie, kurz FFA, ist eine irreversible Form der vernarbenden Alopezie, die hauptsächlich Frauen nach der Menopause betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch einen progressiven Haarausfall entlang des Haaransatzes an der Stirn, den Schläfen und oft auch an den Augenbrauen.
Hintergrund
Diese Erkrankung wurde erstmals 1994 von Steven Kossard beschrieben.
Epidemiologie
Von FFA sind fast ausschließlich Frauen betroffen, meist im Rahmen der Menopause. Es wird vermutet, dass auch Männer an FFA erkranken, was aufgrund einer überlagernden androgenetischen Alopezie jedoch nicht diagnostiziert wird.
Ätiologie
Die genaue Ursache der FFA ist bisher (2024) nicht vollständig geklärt, doch wird sie als eine Variante des Lichen planopilaris betrachtet. Es wird angenommen, dass autoimmunologische Mechanismen eine zentrale Rolle spielen. Genetische und hormonelle Faktoren, insbesondere während der Menopause, könnten zur Entstehung der FFA beitragen.
Klinik
FFA ist durch eine bandförmige, meist frontale oder frontotemporale Haarlosigkeit gekennzeichnet. In vielen Fällen sind auch die Augenbrauen betroffen, manchmal sogar die Wimpern und andere Körperhaare. In den betroffenen Arealen weist die Haut keine Haarfollikel mehr auf und ist deutlich atrophiert. Es kann zu einer milden Rötung oder Schuppung kommen. Betroffene Patienten klagen häufig über Juckreiz oder ein Brennen im betroffenen Areal.
Zudem ist FFA oft mit weiteren Erkrankungen wie einem Ulerythema ophryogenes oder Keratosis pilaris simplex assoziiert.
Diagnose
Die Diagnose der FFA wird in der Regel klinisch gestellt, basierend auf dem typischen Erscheinungsbild des Haarverlusts am Stirnhaaransatz und den anderen charakteristischen Merkmalen. Eine Hautbiopsie kann durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und andere Formen der vernarbenden Alopezie auszuschließen. Histopathologisch zeigt die Biopsie meist eine lymphozytäre Entzündung um die Haarfollikel und eine Zerstörung der Haarfollikelstruktur, die für vernarbende Alopezien typisch ist.
Therapie
Die Behandlung der FFA ist oft schwierig und zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen oder zu stoppen, da eine Wiederherstellung des verlorenen Haares aufgrund der Vernarbung nicht möglich ist. Zum Einsatz kommen häufig Kortikosteroide, Minoxidil und Calcineurin-Inhibitoren.
Zudem ist die psychologische Unterstützung der Patienten ein wesentlicher Bestandteil des Managements, da der Haarverlust oft eine erhebliche emotionale Belastung darstellt.
Prognose
Die Prognose bei FFA variiert. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt oder gestoppt werden, jedoch bleibt der bereits entstandene Haarverlust in der Regel bestehen. Bei vielen Patienten stabilisiert sich die Krankheit nach einigen Jahren.
Quellen
- Altmeyers Enzyklopädie; Frontal-fibrosierende Alopezie; abgerufen am 14.08.2024
- Kopera, D. Frontale fibrosierende Alopezie. hautnah 23, 100–102 (2024).