Fixationsnystagmus
Definition
Der Fixationsnystagmus ist eine Augenbewegungsstörung, bei der unwillkürliche, rhythmische Augenbewegungen ausschließlich oder überwiegend während aktiver visueller Fixation auftreten und nicht durch vestibuläre Fixationsunterdrückung erklärbar sind. Bei Aufhebung der Fixation, etwa in Dunkelheit oder unter Verwendung einer Frenzel-Brille, ist der Nystagmus typischerweise nicht nachweisbar oder deutlich abgeschwächt.
Pathophysiologie
Die visuelle Fixation beruht auf einer stabilen Integration visueller Afferenzen mit zerebellär vermittelten okulomotorischen Regelkreisen, insbesondere unter Beteiligung von Kleinhirn und Hirnstamm. Beim Fixationsnystagmus ist diese Blickstabilisierung gestört, sodass Fixationsversuche paradoxerweise oszillatorische Augenbewegungen auslösen. Zugrunde liegt in der Regel eine zentrale Störung der Fixationskontrolle, häufig im Zusammenhang mit Funktionsstörungen des Kleinhirns oder dessen Verbindungsbahnen.
Klinische Bedeutung
Der Fixationsnystagmus ist stets als pathologischer Befund zu werten und weist auf eine zentrale neurologische Störung hin. Er besitzt eine hohe diagnostische Relevanz in der neuro-ophthalmologischen und neurologischen Untersuchung, da er auf eine Beeinträchtigung zentraler Blickstabilisierungsmechanismen schließen lässt.
Ursachen
Typische Ursachen sind Kleinhirnläsionen oder Läsionen seiner afferenten bzw. efferenten Verbindungen sowie Hirnstammläsionen mit Beteiligung okulomotorischer Kerngebiete. Auch neurodegenerative Erkrankungen mit zentral-okulomotorischer Beteiligung können mit einem Fixationsnystagmus einhergehen. In selteneren Fällen kommen zentrale visuelle Verarbeitungsstörungen mit gestörter Fixationsrückkopplung als Ursache in Betracht.
Klinisches Erscheinungsbild
Der Fixationsnystagmus kann horizontal, vertikal oder rotatorisch ausgeprägt sein. Charakteristisch ist die Zunahme der Augenbewegungen bei gezielter Fixation eines visuellen Objekts. Subjektiv berichten Betroffene häufig über Oszillopsien, Verschwommensehen oder eine visuelle Instabilität, während die Symptome bei fehlender Fixation meist deutlich geringer ausgeprägt sind.
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt primär klinisch durch Beobachtung der Augenbewegungen unter Fixationsbedingungen sowie nach gezielter Ausschaltung der Fixation, etwa durch Dunkelheit oder den Einsatz einer Frenzel-Brille. Der direkte Vergleich dieser Untersuchungssituationen ist diagnostisch wegweisend. Zur Abklärung der zugrunde liegenden Ursache ist in der Regel eine bildgebende Diagnostik des zentralen Nervensystems, insbesondere mittels Magnetresonanztomographie, indiziert. Ergänzend können neuro-ophthalmologische Funktionsuntersuchungen sinnvoll sein.
Differentialdiagnosen
Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind insbesondere der Blickrichtungsnystagmus, vestibuläre Spontannystagmen, okuläre Tremorformen sowie Opsoklonus. Die Abgrenzung erfolgt anhand der Fixationsabhängigkeit, der Blickrichtungsabhängigkeit und des klinischen Gesamtkontexts.
Quellen
- Lee et al. Nystagmus only with fixation in the light: a rare central sign due to cerebellar malfunction. J Neurol. 269(7):3879-3890. 2022
- Pschyrembel – Fixationsnystagmus. Springer Medizin Verlag, abgerufen am 14.01.2025